撰文 七君如果你逐漸喪失快樂 做什麼都提不起興趣 到死都永遠不會再快樂的腦病，偏被著名喜劇演員患上瞭 - 趣味新聞網

撰文 七君

如果你逐漸喪失快樂，做什麼都提不起興趣，方嚮感和推理能力也越來越差，最後智力等同於三歲孩童，你能承受這樣的痛苦嗎？

相信所有人的答案都是否定的。但是這樣恐怖的事卻發生在瞭一位以帶給眾人快樂為職業的世界著名喜劇演員身上。更慘的是，他的病情的嚴重程度超過所有詢診醫生的經驗。

這位演員就是羅賓・威廉姆斯。你可能看過他的代錶作品，比如《死亡詩社》、《心靈捕手》、《勇敢者的遊戲》。威廉姆斯曾經獲得過奧斯卡金像奬、金球奬等多種重量級奬項。

羅賓・威廉姆斯（右）齣演講述麻省理工學院“掃地僧”的電影《心靈捕手》，威廉斯因為該片獲得奧斯卡最佳男配角奬。

2014年，羅賓・威廉姆斯自殺去世。他死後，美國前總統奧巴馬發錶申明稱“羅賓・威廉姆斯絕無僅有，終其一生感動無數心靈”。當時許多人認為他罹患的是抑鬱癥，但在他死後多年，他的病因纔經由屍檢浮齣水麵。

2016年，他的遺孀蘇珊・施耐德・威廉姆斯（Susan Schneider Williams）在學術期刊《神經病學》（Neurology）上發文透露瞭他的真正死因。

2014年8月，蘋果公司在主頁上紀念威廉姆斯。

原來，威廉姆斯患上瞭一種讓人無法再快樂的神經係統疾病，同時也是世界第二大失智癥：路易氏體失智癥（Dementia with Lewy bodies）。

許多人知道，阿爾茲海默癥是常常睏擾老年人的失智癥，但第二大失智癥路易氏體失智癥卻鮮為人知。英國紐卡斯爾大學精神醫學教授 Ian McKeith 稱，在老年人中路易氏體失智癥是第二大常見的失智癥，僅次於阿爾茲海默癥，占所有失智癥的10-15%。僅在美國就有150萬名路易氏體失智癥患者（美國人口約3億）。

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和阿爾茲海默癥一樣，路易氏體失智癥也相當緻命。但和爾茲海默癥患者的無知無覺不同的是，後者能清楚地意識到自己的大腦逐漸走嚮毀滅。

路易氏體是在1912年被發現的。發現者德裔美國神經科學傢弗德裏剋・路易（Frederic Lewy）在研究帕金森氏癥患者的大腦時意外找到瞭奇怪的蛋白質團塊，這種蛋白質團塊被稱為路易氏體，它們是由蛋白質α-突觸核蛋白（α-synuclein）構成的。

路易氏體失智癥患者神經元中的路易氏體。圖片來源：wikipedia

α-突觸核蛋白參與細胞 DNA 的修復工作，原本是個正麵角色。但由於尚未明朗的機製，在路易氏體失智癥患者腦中，它們會在神經元中異常聚集。而當路易氏體占據瞭神經元的太多空間時，神經元就無法執行原本的工作，此時患者的大腦就開始滑嚮不可逆的深淵。

路易氏體失智癥早期常常沒有任何特殊癥狀，用來篩查阿爾茲海默癥的常見工具《簡易精神狀態檢查》（The Mini Mental Status Exam）對早期路易氏體失智癥也是無效的。初期的錶現可能僅僅是注意力不容易集中，晚上容易醒來。

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遺孀迴憶，威廉姆斯的問題就是從2013年莫名其妙的失眠開始的。

但是漸漸的，患者會對任何事物失去興趣，因為路易氏體“攻擊”的一大對象就是大腦中的多巴胺能神經元。

多巴胺能神經元能釋放多巴胺，並以多巴胺作為神經遞質。眾所周知，多巴胺和大腦的情緒和奬勵係統有密切聯係。上癮，比如刷手機上癮、打遊戲上癮就是多巴胺的作用。

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當然瞭，作為一種令人感到刺激和快樂的神經遞質，沒瞭多巴胺，大腦感到的是無趣、無意義和不快樂，這就是路易氏體失智癥剝奪幸福感的原理。

後來的驗屍報告顯示，威廉姆斯大腦失去瞭40%的多巴胺能神經元。從各種意義上來說，威廉姆斯的病情在路易氏體失智癥患者中也很罕見。

遺孀蘇珊在接受美國廣播公司（ABC）采訪時說，威廉姆斯確實有抑鬱癥，但抑鬱癥隻是路易氏體失智癥的四十多個臨床癥狀之一，而且是其中相對微不足道的。這是因為，人的高級認知能力和運動係統也和多巴胺密切相關。

多巴胺能神經元逐漸喪失會引發許多神經係統疾病，比如帕金森癥，而患者的空間感知和視覺能力也會下降。

比如，威廉姆斯就常常搞不清楚門的位置。有一次，蘇珊發現他全身僵硬，頭撞在瞭門柱上，血流如注。他的嗅覺也開始變得不靈敏，手臂也開始微微顫抖。他的失眠和健忘也變得愈發頻繁。

到瞭終末期，失智的情況就肉眼可見瞭，因為此時路易氏體會遍布全腦。在這個階段，路易氏體失智癥的典型癥狀和阿爾茲海默癥類似，降智不可避免：記憶衰退、推理和判斷能力下降、注意力和警覺性降低。

醫生們事後告訴蘇珊，一些患有路易氏體失智癥的高智商患者初期的病程看起來進展緩慢，但是在某一時刻會像洪水決堤般一瀉韆裏。這樣的狀況就發生在瞭威廉姆斯身上。

2014年初，威廉姆斯在拍攝《博物館奇妙夜3》的時候齣現瞭精神崩潰，因為在拍攝這部電影的時候，他有時連一句台詞都記不住。而在短短三年前在百老匯演齣《巴格達動物園的孟加拉虎》的時候，他一天可以準確無誤地說齣上百句台詞。

威廉姆斯在《博物館奇妙夜》係列中飾演狄奧多・羅斯福。

記憶力的快速退化對威廉姆斯來說無疑是個重大打擊，而他也知道自己正在失智，這造成瞭雙倍的痛苦。遺孀迴憶，那段時間他總是說：“我就想重啓我的腦子”。

然而威廉姆斯至死都不知道自己究竟患上瞭什麼疾病。他做瞭各種檢查，醫生檢查瞭他的腦垂體和心髒，但沒有發現任何問題。似乎除瞭過高的應激激素――皮質醇以外，他的身體沒有任何異常。傢人們認為威廉姆斯過慮瞭。但事實上，隻有他自己知道風雨欲來。

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在5月，他被確診為帕金森氏癥。但是威廉姆斯並不相信自己患的是這種病。最終在2014年8月，他選擇用自己僅存的意誌親手結束這場必敗的戰鬥。

屍檢顯示，威廉姆斯幾乎整個大腦都被路易氏體侵占瞭。蘇珊在文章中寫道：“（威廉姆斯）整個大腦和腦乾裏都沒有不含路易氏體的神經元瞭。”根據驗屍報告，威廉姆斯正是死於路易氏體失智癥。

遺孀谘詢的四位醫生均認為，他是他們見過的最嚴重的路易氏體失智癥患者。

其中一個醫生說：“這就好像他身體的每個器官都患上瞭癌癥。”另一個醫生則錶示，威廉姆斯死去時，大腦的認知能力相當於一個三歲孩童。醫生們也驚嘆，威廉姆斯居然能支撐這麼久，他們認為以他的神經元狀態都不太可能走路瞭。

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唯一能讓蘇珊感到寬慰的是，屍檢報告讓這些年來威廉姆斯的各種不對勁得到瞭解釋。蘇珊指齣，路易氏體失智癥有四十多個癥狀，威廉姆斯一一全中，唯一沒有錶現齣來的就是幻覺。當然，這也有可能是他的精心遮掩。可是這樣嚴重的病情，為何當初沒人能做齣準確的診斷呢？

實際上，路易氏體失智癥的誤診率非常高。

路易體癡呆癥協會（Lewy Body Dementia Association）稱，因為路易氏體失智癥和帕金森氏癥的癥狀極為相似，因此“誤診情況相當普遍”。

帕金森氏癥的典型癥狀。圖片來源：見水印

路易體癡呆癥協會進一步無奈地說明，由於癥狀類似，路易氏體失智癥和帕金森氏癥的診斷體現齣瞭“隨意性”，一般來說，如果患者在齣現失智癥狀前先齣現身體震顫，那麼就會被診斷為帕金森氏癥，反之則是路易氏體失智癥。

阿爾茨海默氏學會（the Alzheimer's Society）則指齣，在英國路易氏體失智癥隻占所有失智癥的4%，但是由於誤診的普遍性，實際數值可達10%-15%。

作為製定瞭路易氏體失智癥診斷指南的路易氏體失智癥協會（Consortium on Dementia with Lewy Bodies）的創立者，McKeith 解釋道，路易氏體失智癥難於診斷的一大原因在於腦皮質裏的路易氏體很難被發現。

就在20年前，連大腦掃描技術也無法區分路易氏體失智癥和帕金森氏癥，隻有屍檢能從病理學上進行準確的判斷，但這也是90年代以後的事瞭，因為那時纔齣現能讓路易氏體無所遁形的免疫組織化學染色法。

中腦黑質神經元中的路易氏體（黑色箭頭所指）。圖片來源：wikipedia

因為這些原因，到瞭1995年纔有瞭第一部路易氏體失智癥的國際臨床和病理學診斷標準。現在也齣現瞭一些區分阿爾茲海默癥和路易氏體失智癥的腦掃描技術，比如腦多巴胺轉運蛋白SPECT顯像技術，這讓患者生前確診成為可能。

可是即便威廉姆斯當初確診，醫生們也毫無辦法，因為路易氏體失智癥就在7年前無藥可醫。根據路易體癡呆癥協會，現在全世界隻有日本和菲律賓批準瞭一種有望治療路易氏體失智癥的藥物：多奈呱齊（Aricept）。之前多奈呱齊一般是被用作治療阿爾茲海默癥的。

在親身經曆瞭路易體癡呆癥給至親帶來的煉獄後，蘇珊並不想讓他人也體會自己的痛苦。在多年陪伴丈夫走訪各個醫院和研究機構的過程中，她也成瞭半個專傢。後來她瞭解到美國大腦基金會（American Brain Foundation）的存在，並且成為其董事會成員，緻力於讓更多人認識和研究這個無聲的病魔。

圖片來源：《心靈捕手》

在談到抑鬱癥時威廉姆斯曾說：“悲傷的目的是讓你變成一個不一樣的人，所以人們管悲傷叫佛的禮物。悲傷讓你意識到世界上重要的是他人，而不是自己。”看起來，感同身受的蘇珊已把亡夫的理念付諸實踐瞭。

他能讓所有人大笑，除瞭他自己。