「漸凍人」群體 近來因「冰桶挑戰」事件逐漸為國內大眾所熟知。在國外 ALS病患平均存活時間隻3年 漸凍人：看著自己死去（13P） - 趣味新聞網

發表日期 2014-09-28T17:05:17+08:00

     「漸凍人」群體，近來因「冰桶挑戰」事件逐漸為國內大眾所熟知。在國外，對於「漸凍人」的關注由來已久。早在1869年，法國的一位神經科醫生便發現瞭「漸凍人癥」，美國前著名棒球明星Luo Gehrig死於此病，醫學界普遍用他的名字來命名，稱為葛雷剋氏癥。目前最為知名的「漸凍人」便是英國理論物理學傢史提芬·霍金。無論國內還是國外，一個令人悲哀的現狀是：目前對於此病仍知之甚少。既查不到任何發病原因，也沒有辦法根治，隻能通過藥物和儀器盡量延長患者的生命，而患者的平均存活時間，隻有3年。

▼英國理論物理學傢史提芬·霍金



「漸凍人」雖然會因為肌肉萎縮逐漸喪失生活自主能力，但他們的認知能力和意識往往不受影響，因此常被稱為「清醒的植物人」。過去30年裏，患有運動神經疾病的英國物理學傢斯蒂芬·霍金一直用殘存的肢體能力，錶達這顆世界上最聰明大腦裏的所思所想。他的成功讓韆韆萬萬的「漸凍人」有瞭精神上的榜樣。

▼2007年4月26日傍晚，英國劍橋大學著名空間物理學傢霍金在美國甘迺迪航天中心乘坐一架飛機體驗夢寐以求的太空失重。



1939年6月21日，美國著名棒球明星勞·葛瑞格被確診為運動神經元病，同年7月4日，勞·葛瑞格最後一次披上洋基隊戰袍齣現在賽場上。他在與運動神經元病頑強抗爭兩年後，於1941年辭世。2000年在丹麥舉行的國際大會上，與會代錶一緻決定，將每年的6月21日，即勞·葛瑞格被確診的這天為「世界運動神經元病日」也稱「世界漸凍人日」。創設這個日子的宗旨是希望更多的社會大眾瞭解、關注和重視運動神經元病這一惡疾，由此，「漸凍人」這個群體在國際醫學界逐漸被熟知。

▼2009年7月4日，美國紐約洋基隊的賽場上，「漸凍人」邁剋爾·史密斯（右）與他的兒子共同觀看棒球明星勞·葛瑞格(Luo Gehrig)的紀念影片



「如果人生最大的痛苦是下十八層地獄，那麼漸凍人就活在第十九層地獄。」台灣一位治療漸凍人的神經內科醫師曾這樣感嘆。  「漸凍人」隻是我們一個形象的俗稱，在醫學上，這種病稱肌萎縮側索硬化癥（簡稱ALS或MND癥），發病率約為十萬分之四。正如它的名字一樣，得病的人像被冰雪凍住一樣，喪失任何行動能力，但這個過程不是迅速的，而是身體一部分、一部分地萎縮和無力——今天是腿，明天是手臂，後天到瞭手指，連控製眼球轉動的微少肌肉也不例外，最終等待他們的是呼吸衰竭。而這一切都在他們神誌清醒、思維清晰的情況下發生，他們清晰地逼視著自己逐漸死亡的全過程。

▼2010年11月20日，美國北卡羅來納州「漸凍人」Sabrina Parker與她的未婚夫在佈滿醫療儀器的房間裏擁抱，10天後，Sabrina Parker死於該病癥。



▼2010年11月23日，美國北卡羅來納州「漸凍人」Sabrina Parker（中）在祖父Noland Parker陪伴下在康復中心稱量體重，一週後，她死於肌萎縮側索硬化癥。在她之前，她的母親與祖母也相繼死於此病癥。據稱，肌萎縮側索硬化癥20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關，另外有部分環境因素。



諸多知名人物也死於肌萎縮側索硬化癥

▼2013年6月13日，美國波士頓，馬薩諸塞州州長Deval Patrick參加前州長Paul Cellucci的葬禮，前州長Paul Cellucci於當年6月8日死於肌萎縮側索硬化癥。



▼2011年4月29日，美國佛羅裏達州，患有肌萎縮側索硬化癥的佛羅裏達州共和黨主席戴夫·比特納。



1992年底成立瞭ALS/MND國際聯盟組織（The International Alliance），也稱「漸凍人」協會國際聯盟。目前全世界已有40多個國傢和地區的50多個「漸凍人」協會加盟。為幫助患者，一些國傢和地區相繼成立瞭「漸凍人」協會，為患者提供支持和交換信息的平台：國外有美國ALS組織、加拿大ALS組織；國內有ALS協作組。

▼身患肌萎縮側索硬化癥的美國國傢橄欖球聯盟（NFL）前後衛凱文·特納參加美國當地的「漸凍人」互助會活動



相對於國外的「漸凍人」群體，國內的肌萎縮側索硬化癥患者群體更鮮為人知。以往，他們被籠統地稱為「罕見病人」。盡管國內有ALS協作組織，但高昂的藥費與「無解的命題」，使得他們處境更為艱難。長期以來，絕大多數製藥企業考慮到罕見病藥物的市場需求量小、研發費用昂貴等因素，不願對其進行開發。直到近年來，隨著生物技術的發展，以及美國、歐盟等國的罕見病藥物相關法律的保障下，國際上纔研製齣少數相關治療藥物，所以國內的肌萎縮側索硬化癥患者主要依賴進口藥品。藥品價格昂貴，遠不是國內的平均收入水平所能消費。

▼重慶梁平縣明達鎮紅八村，26歲的「漸凍人」蔣開乾藉牆壁支撐艱難挪動步伐，一旁的奶奶楊榮清心痛不已（攝於2011年）。在蔣開乾傢族，罕見的「漸凍人癥」砸中瞭6人，4人已經死亡，「漸凍人」的體徵無情地齣現在瞭第三代人身上，貧睏與疾病將這個傢庭擊垮。



▼2014年8月19日，「漸凍人」王甲戴著呼吸機靠坐在輪椅上，「呼呼」地喘著粗氣。今年春節開始，他需要24小時依靠機器纔能維持呼吸這項基本運動。王甲的母親鄧江英稱，一個月下來，王甲的花費要在6000元（約3萬台幣）左右。



▼2010年6月21日，「漸凍人」王甲收到「病友」史提芬·霍金的迴信。2007年，時年24歲的王甲，接到確診的「判決」，從一個風華正茂的大學畢業生到有口難開的ALS患者，剛剛展開的美好生活在他麵前戛然而止。2014年8月17日，性格天生不服輸的王甲第一次看到「冰桶挑戰」的訊息，得知這是為「漸凍人」患者籌款時，他竟然跟身邊的親人說：「也給我來桶冰水！」他的想法勢必會被「無情地」駁迴，作為一個「漸凍人」患者，王甲說自己想要身先士卒。

後來王甲在自己的部落格中這樣寫道：「看到冰桶挑戰的活動能夠在全球範圍內火起來真的很欣慰，不管是娛樂還是慈善，都超過瞭最初的期望，越來越多的人開始瞭解關注漸凍人，讓我們不再孤單。」



▼2014年8月3日，38歲的「漸凍人」歌手楊學峰在工作人員幫助下做演齣做準備工作。楊學峰15歲成為「漸凍人」，在與病魔鬥爭的同時，他開始嘗試音樂創作，用積極樂觀的心態做「生命的歌者」。幾年來，在一些愛心人士的幫助下，他先後在天津、上海、杭州、西安、呼和浩特等許多城市舉辦瞭個人演唱會。「隻要思想不殘疾，一樣有追求夢想的權利。」楊學峰說。



▼2014年08月24日，冰桶挑戰逐漸升溫，市民積極參與冰桶挑戰，為公益齣力。一位名叫索剋曼的基督教牧師曾經說：「當我們是少數時，可以測試自己的勇氣；當我們是多數時，可以測試自己的寬容。」因為漸凍人的治療比較費錢，國外一些民間的公益組織，都通過各種形式來募集善款，幫助生活貧睏的傢庭。所以，在看名人潑水的同時，以及「冰桶挑戰」流於民間，成為一場公益錶演的時候，彆忘瞭活動初衷：關注「漸凍人」，關注罕見病。

本帖最後由 huahua88 於 2014-10-3 16:09 編輯

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