安徽女孩全身長「魚鱗」 全世界僅20多例患者:what: :sleep: :shutup2: 【廣州日報】　2006 / 11 / 21 (星期二)不管天多熱 20歲的安徽農村女孩小李（化名）總習慣穿 安徽女孩全身長「魚鱗」 全世界僅20多例患者 - 趣味新聞網

發表日期 2006-12-11T05:27:13+08:00

     安徽女孩全身長「魚鱗」 全世界僅20多例患者:what: :sleep: :shutup2:

【廣州日報】　2006 / 11 / 21 (星期二)



不管天多熱，20歲的安徽農村女孩小李（化名）總習慣穿著長衣長褲，還要把雙手藏在衣服下。17日，在廣州市皮膚病防治所醫生的麵前，小李怯怯地伸齣雙手，隻見手掌皮膚又厚又硬，如覆蓋著一層泛白的「魚鱗」，佈滿蜂窩狀的小凹，手指邊緣則如鋸齒般，且右手大拇指其實是兩根手指粘在一起形成的「並指」。據報導稱，醫學文獻檢索證實，小李所患的是一種非常罕見的皮膚病，在國內尚屬首次發現，世界上也僅發現20多例患者。

世界上僅發現20多例患者

據專傢介紹，這種怪病叫做「殘毀性遺傳性角皮病（魚鱗病異型）」，是因兜甲蛋白缺損導緻皮膚角質化異常的結果，但醫學界尚未發現是什麼因素誘發瞭這種基因突變。據 2006年最新齣版的兒科皮膚病學教科書記錄，從1929年「殘毀性遺傳性角皮病」首次被報告至今，世界上僅發現20多例患者。

「這種病分為經典型和魚鱗病異型兩種，小李患的魚鱗病異型更為罕見，國外僅在五年前發現過一例。」廣州市皮膚病防治所張錫寶主任醫師說，過去近八十年間報告的病人多為白種女性，而亞洲人極為少見。

張錫寶說，小李在某種程度上可被視為「殘毀性遺傳性角皮病」的「樣闆」，因為「她身上把教科書上講到的幾乎所有癥狀都給佔全瞭」。通常患者手指皮膚緊縮，關節處則變成環形，隨著年齡的增長，手指末端甚至會在兩側皮膚組織的「夾擊」下，自發斷離，這被稱為「假阿洪（Ainhum）」病。此病患者還常常具有高頻耳聾，也就是聽不見女聲、鳥鳴等頻率高的聲音，並伴發禿頂。

經過檢查，醫生發現小李除瞭具有上述癥狀外，全身還覆蓋著厚厚一層因過度角質化形成的「魚鱗」，腋下則長滿呈白色的多角形「魚鱗」狀皮屑。「我一天不洗澡，厚皮就猛長，尤其是膝蓋上麵，皮很厚，特彆難受。」小李怯怯地告訴醫生。

因天生禿頂而帶著假發的小李，一遇見陌生人就會垂下眼簾，顯得十分文靜膽小。醫生說，值得慶幸的是，這個小姑娘的麵容並未像有些患者一樣嚴重受損，僅僅在眉間、鼻翼、嘴角兩側有一些油膩性鱗屑，就像吃完粥沒有擦乾淨嘴一樣。「經過治療，全身皮膚癥狀至少可以緩解80%，右手『並指』骨頭沒有畸形，所以切除之後進行矯形，也能盡可能恢復功能。」

到處求醫也弄不清是什麼怪病

「我閨女從生下來手指就不對勁，三個月開始長厚皮，長大以後人傢老笑她，讀到三年級就不敢上學瞭。」小李的媽媽說，這些年來孩子就沒斷過藥，吃過很多民間秘方，也去過省裏大醫院，就是不清楚得瞭什麼怪病。聽說女兒的怪病找到瞭病根，她先喜後愁，言語間透露齣放棄治療的意思。

陪同來看病孩子舅舅說，小李傢裏靠種田為生，還有兩個妹妹，為瞭給她治病，傢裏人已經傾囊而齣。「為瞭省錢，前一天晚上我們下瞭火車就在車站睡瞭一宿。」傢人商量的時候，小李隻是眼巴巴地望著他們。「你現在最想要什麼？」醫生問她。「不想要什麼，」「看見妹妹上學羨慕嗎？」她點點頭，彆過臉去。


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