全球大約每10萬人就有5人患有尤塞氏綜閤癥 這種罕見的遺傳疾病會導緻患者喪失聽力和視力 基因療法助聾鼠恢復聽力 人類可望受惠 - 趣味新聞網
發表日期 2017-02-07T18:30:20+08:00
趣味新聞網記者特別報導 : 全球大約每10萬人就有5人患有尤塞氏綜閤癥，這種罕見的遺傳疾病會導緻患者喪失聽力和視力，也會影響平衡感，不過，如今有一種新的基因療法，可望幫助患者恢復聽力。英國「每日郵報」（Daily Mail）報導 .....
全球大約每10萬人就有5人患有尤塞氏綜閤癥，這種罕見的遺傳疾病會導緻患者喪失聽力和視力，也會影響平衡感，不過，如今有一種新的基因療法，可望幫助患者恢復聽力。
英國「每日郵報」（Daily Mail）報導，截至目前，研究人員已針對老鼠進行試驗，他們希望能在3年內，為人類帶來扭轉人生的治療方法。
尤塞氏綜閤癥（Usher Syndrome）這種遺傳性疾病會使患者的視力和聽力受損，有時也會對平衡構成影響，發病時間和病情因人而異，不過，主要損傷機製相去不遠。
尤塞氏綜閤癥引起的視力受損源自於網膜色素病變（retinitis pigmentosa），聽力受損則是感音神經性聾（sensorineural deafness）。
波士頓兒童醫院（Boston Children's Hospital）研究人員利用實驗室製造的病毒，將矯正過的DNA送進老鼠內耳。
這些接受治療的新生小鼠患有尤塞氏綜閤癥。
經治療後，若乾聽力嚴重受損的老鼠能夠聽見低聲並予以迴應，牠們的平衡感也大幅改善。
領導這項研究的波士頓兒童醫院醫師吉雷剋（Gwenaelle Geleoc）說：「如今，牠們能聽見你低聲輕語。」
25隻老鼠當中，有19隻能聽見低於80分貝的聲音，這般音量約為人類一般對話的兩倍。
有幾隻甚至能聽見25至30分貝的聲音，顯示牠們聽力正常。
法新社報導，這項突破性研究可望為以基因為基礎的療法鋪路。研究人員發錶的兩項研究刊登在「自然生物科技期刊」（Nature Biotechnology）。
哈佛醫學院（Harvard Medical School）教授史坦柯維奇（Konstantina Stankovic）說：「目前已知有100多種基因會導緻人類失聰，許多患者最終可能受惠於這項技術。」
根據世界衛生組織（WHO），遺傳性聽力障礙影響全球大約1億2500萬人。（譯者：劉文瑜）1060207
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科學傢今天錶示，可能已發現一種生物學解釋，來闡明壓力與心髒疾病長存已久的可能關連。法新社報導，研究人員錶示，大腦內杏仁核高度活躍的人，罹患心髒疾病與中風的風險也高。杏仁核與處理壓力有關。努力工作的杏仁核，也和骨髓活動及動脈發炎情況增加有關，這或許能解釋心髒疾病與中風風險較高的原因。數據顯示，緊張的杏仁核可能會傳遞信號給骨髓，要求製造額外的白血球，反而可能造成動脈窄縮而發炎，導緻心血管問題。來自麻州綜閤醫院（Massachusetts General Hospital）的研究主要執筆人塔瓦柯（Ah.......
壞人趴趴走 荷蘭考慮跨國交通全麵查驗
鑑於柏林卡車攻擊主嫌犯案後仍能在歐洲趴趴走，荷蘭政府與周邊國傢研商考慮要求所有跨國火車、巴士、船隻的旅客，在購票時必須提供有效身份證明。德國柏林耶誕市集卡車攻擊主嫌艾姆裏（Anis Amri），在犯案後一路從荷蘭阿姆斯特丹，轉經比利時、法國抵達義大利。盡管艾姆裏最後在義大利米蘭附近遭到義大利警方發現後擊斃身亡，但他如入無人之境，在西歐各國趴趴走，也讓各國政府傷透腦筋。為瞭更有效查緝可疑份子，荷蘭政府目前與比利時、德國與法國同僚，正在研商對跨國境火車、巴士、船隻等公共交通工具乘客身份查驗的可能性。.......
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