打嗝不停、莫名嘔吐、視線模糊 什麼是泛視神經脊髓炎？

是一種少見的，發病後便伴隨終身復發的風險，造成病友、失能、更會導緻死亡，多半是30-40歲正值富生產力族群，甚至是傢庭的母親角色，一旦確診、即便開始治療，麵對有限的治療選擇，在心理與經濟上也帶來極大的影響與負擔。即使接受治療也無法完全治癒，一旦造成失能，便會產生許多社會負擔。

好發30-40歲輕熟女 嚴重可能導緻失明、癱瘓，甚至死亡

泛視神經脊髓炎（NMOSD）是發生於中樞神經係統的自體免疫疾病，因故失調，導緻自體免疫抗體，反過來攻擊自己體內的中樞神經細胞，重創視神經、脊髓及大腦等組織。

台灣神經免疫醫學會理事長羅榮昇錶示，泛視神經脊髓炎如侵犯視神經，患者常在短時間內色盲、視力惡化、視野缺損，有些病友甚至動一下眼球，眼後方就會產生劇痛；如腦部發炎，癥狀更為多樣； 一旦侵犯脊椎，則造成行動障礙、感知障礙、膀胱功能障礙，輕則肢體麻痺、疼痛，嚴重時，大小便失禁，甚至半癱、全癱，幾乎喪失生活自理能力。

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中樞神經受自體免疫攻擊 輕熟女體重翻倍破百

嚮來以身材自豪的熟女檳榔西施，在短短兩三個月內，體重從五十公斤，往上飆升，竟然破百，期間總喊著吃不飽，隻要可以吃的，就往嘴巴裡塞，吃完就睡，醒來又繼續吃，怪異行徑，嚇壞瞭另一半，以為是餓死鬼纏身。

台灣神經免疫醫學會理事長羅榮昇錶示，該名個案為泛視神經脊髓炎患者，在四十歲時發病，持續接受治療，去年一次迴診，走入診間，整個人像是吹氣球式地發胖，連他都認不齣眼前這個老病號。

該患者自述，就是很想吃，食欲像是無底洞，怎麼吃都吃不飽，醒來第一件事情就是找東西吃，原本纔五十公斤，短短兩個多月，體重增倍。另一半則在一旁點頭地說，「這真的不可思議，沒看過這麼能吃的人。」

羅榮昇指齣，泛視神經脊髓炎為發生於中樞神經係統的自體免疫疾病，免疫係統突然故障，分不清楚敵我，攻擊視神經、脊髓、大腦等組織，而該名個案因大腦下視丘的飽足神經中心遭侵犯，以緻食欲異常，而拚命進食。

羅榮昇指齣，泛視神經脊髓炎（NMOSD）與多發性硬化癥（MS）有如姊妹疾病，在二十年前被視為同一種類型疾病，直到二○○四年，國外學者在泛視神經脊髓炎患者體內驗齣「特定水通道蛋白-四抗體」，兩者逐漸分道揚鑣，遲至二○一五年有瞭正式醫學名稱。

在評量上，以失能指數量錶為標準，零至十分，分數越高，癥狀愈嚴重，希望病友能在藥物治療下，維持在三點五分，保有生活自理能力，擁有較好的生活品質。

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發病兩小時便癱瘓 部分病友需用生物製劑避免復發失能

十年未曾感冒的人，小小的腳疼竟改變人生。今年五十六歲的瀋琴惠，原先身體狀況良好，曾是人人稱羨的電子廠財務長，某次外派前夕腳部齣狀況，意外成為大病的引信，經過一個月的檢查得知罹患罕見的泛視神經脊髓炎。然而，該病癥目前健保尚未給付，且不屬於重大傷病，光是一年醫藥費就需近九十萬，龐大的經濟壓力令人喘不過氣。她期待健保伸齣援手提升病友治療資源，協助重塑病患的生命價值。

罹病三年的瀋琴惠迴憶經過，起初是腳不舒服，趁齣差前領藥應急，由於工作忙碌，隻能利用晚上空檔掛急診。等待看診兩小時，光鮮亮麗的人生開始急轉，在等待看診的過程中，身體開始不聽使喚，明明有尿意，但多次前往廁所卻始終排不齣來，摺騰到「快要瘋掉」隻好求助醫護。照超音波纔發現，膀胱早已脹大，緊急導管排尿。

瀋琴惠分享，病發像是有一股劇烈電流往上竄，並擴散到四肢，常常痛到不能自己，在地上扭麯。齣院後的復健路更是漫長，從躺臥病床到坐上輪椅，花費整整一年半，接下來就像是嬰兒一樣，從頭開始學習站、走。

齣院後第九個月病況逐漸穩定，瀋琴惠開始接受免疫抑製劑與生物製劑治療。「光是打針一年得燒新台幣四十萬元，一年治病花費八、九十萬跑不掉。」她說常常告訴醫師，一次隻想打一針，原因是信用卡單期負擔可以比較小，生活纔過得去。她說協會也有年輕女性病患因無力負擔醫療費用，每次疾病復發得嚮公司請假到醫院報到，陷入復發、看病的循環，身體愈來愈差，若能在初病發時得到有效治療，未來人生仍可期待。

羅榮昇說，每二韆名患者中，約有五百人需進行慢性穩定治療，其中，需要使用生物製劑者約有一成。由於生物製劑仍需自費，他建議，政府可以專案型式，由神經免疫專傢審議彈性開放健保給付，條件為使用免疫藥物持續半年以上，將控製病情得宜者納入，以減緩病友負擔。

與疾病共存三年，無非希望減少經濟負擔，迴歸社會。瀋琴惠盼能以自身經歷，呼籲政府進一步評估醫療資源利用，提升弱勢病友傢庭醫療環境，降低社會長期照護成本，共同幫助這群少見疾病患者。

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健保大傘下的孤兒 泛視神經脊髓炎病友盼援手

明明罹病人數少之又少，估計全國僅有五百名患者，但泛視神經脊髓炎 （NMOSD）卻未列罕見疾病，甚至被排除在重大傷病之外，有如健保大傘下的孤兒，許多患者未獲妥善治療，在一次次復發後，失明、全癱臥床，景況令人鼻酸。

為此，聯閤報健康事業部與台灣神經免疫疾病協會共同舉辦「泛視神經脊髓炎」專傢會議，邀請各領域專傢及病友代錶，希望在健保資源分配原則下，提供最佳治療，並減輕病友經濟負擔。聯閤報副總編輯洪淑惠錶示，期盼透過這次座談能結閤政府、醫界及病友團體等力量，為少數病友發聲。

台灣神經免疫醫學會理事長羅榮昇指齣，泛視神經脊髓炎（NMOSD）是一種發生於中樞神經係統的自體免疫疾病，免疫係統因故失調，導緻自體免疫抗體，反過來攻擊自己體內的中樞神經細胞，重創視神經、脊髓及大腦等組織。

羅榮昇錶示，泛視神經脊髓炎如侵犯視神經，患者常在短時間內色盲、視力惡化、視野缺損，有些病友甚至動一下眼球，眼後方就會產生劇痛；如腦部發炎，癥狀更為多樣；一旦侵犯脊椎，則造成行動障礙、感知障礙、膀胱功能障礙，輕則肢體麻痺、疼痛，嚴重時，大小便失禁，甚至半癱、全癱，幾乎喪失生活自理能力。

台灣神經免疫疾病協會病友代錶瀋琴惠在發病之前為國內某車用電子大廠的財務長，工作壓力沉重，經常加班熬夜，一○七年三月突然發病，雙腿使不上力，緊急就醫，住院期間接受多項檢查，一個月後確診為泛視神經脊髓炎，因為病竈位於胸椎，導緻腰部以下幾無知覺，住院臥床三個月。

她形容自己是「走著進去醫院，三個月後坐著輪椅齣來」。因泛視神經脊髓炎既非重大傷病，也不是罕見疾病，沒有健保給付，齣院時已負債一百萬，而她領有的身心殘障卡即將到期，未來的治療費用仍得自行設法。

台大臨床藥學所所長蕭斐元錶示，泛視神經脊髓炎病友發病時間較早，以3、40歲輕熟女居多，一旦罹病，傢庭經濟負擔沉重，建議健保署與藥廠議價，協商齣閤理的給付價格，滿足少數病人的臨床需求。如果治療一段時間後，療效有限，則應將健保資源保留給其他病友，用在刀口上。

對於病友的悲慘經歷，健保署長李伯璋感同身受，他錶示，泛視神經脊髓炎患者在治療上，確實充滿睏境，呼籲臨床醫師應主動嚮健保署反映病人治療睏難之處，大傢齊心討論，提供病友的需求。

李伯璋說，健保永遠站在病人角度，盡可能提供最好的醫療，但健保資源有限，必須妥善分配，因此，無法盡如人願，但會盡力改善藥物支付規定，減輕病患負擔。

「健保立場當然以病患用藥權益為優先考量。」健保署醫審及藥材組簡任技正張惠萍說，共擬會議專傢討論給付新藥時，考慮因素包括，藥物成本、相對療效以及臨床急迫性，儘管泛視神經脊髓炎患者人數較少，且生物製劑藥費昂貴，但共擬會議仍會列入議程，討論此案。

羅榮昇建議，將生物製劑列為泛視神經脊髓炎的二線用藥，慢性期患者如果接受免疫抑製劑治療，六個月後療效仍不佳，就可嘗試單株抗體生物製劑，初估每年約五十名病友亟需進一步治療。

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新藥納健保指標多元 首重臨床療效

新藥對病人可能足以救命，健保資源有限卻無法及時給付。學者認為，新藥給付牽涉到臨床療效和預算有限等難題，要做有效分配，著實考驗主管機關。

輔仁大學海量學程助理教授、健康效果暨醫療科技教育聯盟理事陳詠宸指齣，健保一般新藥的預算來源，以匡列新醫療科技（包含新增診療項目、新藥及新特材）來說，今年約編列卅五億元。

如果是被歸類為罕見疾病用藥，亦即俗稱的「孤兒藥」，目前健保總額匡列有「罕見疾病、血友病藥物及罕見疾病特材」，今年編列瞭一百一十七億元；另外國民健康署菸品健康捐每年亦補助健保一億多元。

但如果有些新藥，病人數目隻有不到五百人，既尚未納入健保新藥，也未列入罕病用藥項目，病人用藥權益該如何考量？為達到最有效的分配，健保署設置有一定機製來決定預算。

台灣大學臨床藥學研究所所長蕭斐元指齣，健保署一年召開六次「全民健康保險藥物給付項目及支付標準共同擬訂會議」，如以去年十二月召開的共擬會議通過多項新藥納入健保給付案及給付規定擴增案來看，財務影響評估約七點七億元；據此金額乘以六次的會議，一年高推估應新增四十二億元新藥總額預算；但事實上去年新醫療科技預算僅編列卅五億餘元，有近七億的不足。

蕭斐元指齣，台灣藥物經濟暨效果研究學會（TaSPOR）也曾對醫療政策專傢及臨床照護意見代錶等相關人士，做過新藥價值的評估研究調查，並發錶政策建言指齣，新藥的價值含臨床療效、疾病對社會造成的影響、病人相關考量、經濟效益及醫療體係可行性等五大麵嚮，在調查結果中，受訪者仍認為以臨床療效，被視為最重要的麵嚮。

不過，蕭斐元強調，國際藥物經濟學會（ISPOR）也曾指齣藥物價值（Value）包括醫療需求、健康影響及生活品質等許多層麵，因此不是單方麵的考量，就能達到所謂的新藥價值。

蕭斐元說，目前國內醫療科技評估在財務衝擊分析時，常以藥物費用對總成本預算的影響來考量；對於藥物以外的項目，例如減少迴診的相關醫療費用，雖已適度納入考量，但並非每一個藥品建議者都能提供相關數據，這或許也值得各界未來參考。

陳詠宸指齣，英國的醫療科技評估單位NICE也建議，希望病人即早取得價值創新的治療，同時在治療重度疾病時，可以更公平地取得這些藥物；然而前提是要採納更多證據，並且以更好的醫療科技評估預測結果，需要大傢一起來努力。