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库贾氏症到底是怎么回事？
Tottoro2009/10/27
首先要强调的是，人类的库贾氏症（在牛体就是「狂牛病」）并不是病毒病，也不是细菌的疾病，它是一种变性蛋白质所造成的疾病。

库贾氏症的全名是库兹菲德-贾克氏症（Creutzfeldt-Jakob Disease），因为这个疾病的发现是在1913年由两名德国医师大约在同一个时间记录了这种新疾病，这两位医生的名字是库兹菲德医师(Hans Gerhard Creutzfeldt)和贾克医师(Alfons Maria Jakob)，因此此病就以他们两人的名字来命名。

然而库贾氏症虽然可以借由被感染的动物组织传播此疾病，但其传染的病原对医界和研究人员一直是个谜，直到1982年加州大学旧金山分校的普鲁西纳教授（Stanley B. Prusiner）的团队发现了这类疾病的病原体才算是真相大白。让整个科学界跌破眼镜的是，他们所找到的病原体既非病毒也非细菌（所以也无法用抗生素消灭），而是没有遗传物质的蛋白质，名叫「变性的普里昂蛋白质」（Scrapie Prion Protein；PrPsc）。

由于这是前所未有过的发现，许多人不愿意相信这个结果，全世界有不少的科学家甚至「致力于」挑战普鲁西纳教授的研究，想要证明他的结果是错的。即便是普鲁西纳教授已经在1997年因此获得了诺贝尔生理医学奖，在2007年还有一位相当有名的耶鲁大学的教授仍旧对此不认同。不论如何，目前被大家接受的理论是：造成库贾氏症的原因是蛋白质类的传染性病原体。

其实我们动物体内原本就有「正常的普里昂蛋白质」（Prion Protein；PrPc），因为它的基因就在于我们正常人体细胞内的染色体中。这些普里昂蛋白质存在于细胞膜上，根据一些研究结果，其功能可能跟细胞之间的附着，还有细胞内讯息的传递有关，因此普里昂蛋白质可能有参与大脑内细胞与细胞之间通讯的工作。

其实正常的和变性的普里昂的蛋白质序列是一模一样，他们的不同是在它们的结构形状的不同。下图的左边是正常的PrPc，右边则是变性的PrPsc，蛋白序列一样但因为折叠的方式不同而造成很不一样结果。正常的PrPc很容易被蛋白酵素类给水解掉，但是变性的PrPsc则是「韧性」超强，可以抵御蛋白质分解脢，不易被分解，所以最终这些PrPsc的狐群狗党就形成不会溶解的纤维，然后在中枢神经细胞中堆积，最后破坏了神经细胞。因此，库贾氏症的临床症状是患者的脑部组织会产生空洞、海绵化，并导致脑部退化，肌肉失去协调，和痴獃症状的产生，最终死亡。







动物体受到变性的PrPsc感染一般分为后天感染和遗传的两条途径。后天是因为接受了已经被感染的物质，例如食物（食用受感染的动物通过积累逐渐地引起疾病）、注射（人类脑下垂体的生长激素）、移植（外科手术仪器或组织的传染）等等；这是大多数患者得病的来源。至于因遗传而得病的并不常见。

一旦我们感染了变性的PrPsc，身体内正常的PrPc也会被带坏。下图就是正常的普里昂蛋白质为何会变坏的机制。





这张图是取自英文的维基百科再加以翻译后的版本。坏朋友的註解当然是我自己加上去的，但是老公看了觉得很有道理；绿色多么好! 干嘛去交红的坏朋友呢？绿红之间可不是我硬拗的，那是原版本所使用的颜色。问题是今天台湾内部还有驱长的粉丝要替他缓颊，认为政府进口又怎么样，只要人民不吃牛肉就好了。是不是活像红绿不分的心盲呢？

其实，得到库贾氏疾病的机率到底高不高？至今许多研究人员也不敢拍胸膛保证，毕竟这是一个很特别的传染病。虽然一般而言潜伏期很长，所以病人大多数是50岁以上的人；然而这并不是绝对的，也有一些很年轻的病例。更何况，此病症至目前为止没有任何医治的方法，而发病者在约半年后就会死亡。不过自2003年起一种药物Pentosan PolySulphate(PPS)开始被实验性地使用在一些患者身上，几位患者的病症发展确实有缓慢下来的记录。然而医界对于PPS的药效有分歧不一的看法， 大多数人认为实验结果不足以证明它的有效性。不论如何，PPS最多也只有抑制病情的效果，仍没有办法根治。

凭良心说，虽然频率不高，但我们自己在美国也是偶尔吃牛排或汉堡。只是台湾政府这种谈判的方法和决策简直是天下奇闻。看不到台湾人民有任何的得利，只见到一群中央官员在替美国撑腰说话。难不成这些内阁成员全部都是拿绿卡的或者是美国公民？可不可以有人告诉我，用纳税钱来养这种吸血又不回报人民的总统和政府的价值到底在哪里？



参考资料：
1. http://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/bse/
2. http://en.wikipedia.org/wiki/Prion
3. http://en.wikipedia.org/wiki/Creutzfeldt-Jakob_disease
4.

某党人多钱也多
到时候会不会有党工上去洗版阿

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