普瑞德威利氏(小胖威利)癥候群是什麼??轉貼自..http://www.pwsa.org.tw/普瑞德威利氏癥候群的成因為基因變異所緻但此變異在大多數的病例裏並非遺傳所造成。到目前為 ... (轉貼 (轉貼)普瑞德威利氏(小胖威利)癥候群

發表日期 2007-10-23T00:22:59+08:00

facebook linkedin mastodon messenger pinterest reddit telegram twitter viber vkontakte whatsapp 複製鏈接

趣味新聞網記者特別報導 : 普瑞德威利氏(小胖威利)癥候群是什麼??轉貼自..http://www.pwsa.org.tw/普瑞德威利氏癥候群的成因為基因變異所緻，但此變異在大多數的病例裏並非遺傳所造成。到目前為 ... (轉貼 .....

普瑞德威利氏(小胖威利)癥候群是什麼??

轉貼自.. http://www.pwsa.org.tw/

普瑞德威利氏癥候群的成因為基因變異所緻，但此變異在大多數的病例裏並非遺傳所造成。到目前為止，普瑞德威利氏癥候群可見於不同國傢及種族，並且男女的發生率是一樣的。
此癥候群有兩個時期，第一個時期是生長遲緩，孩子於齣生時顯得虛弱無力，通常在第一個月時需要鼻胃管灌食。第二個時期為1-3歲之後，對食物及吃有不正常的興趣，假如無適當管理進食，將導緻早年即發生肥胖。對患者來說，提供一個食物控製以及安全並且被尊重的環境是必要的，否則體重快速的增加，接踵而來的問題將大大地縮短壽命。普瑞德威利氏癥候群患者盡管有一些變異，但大多數患者呈現有輕微智力障礙及動作發展遲緩。性腺功能低下及成年人身高低下也是癥狀之一。
大腦飽食中樞的功能是控製對食物的欲望，直到目前沒有藥物可以治療大腦飽食中樞缺乏這個問題，普瑞德威利氏癥候群患者由於此功能缺乏，尤其是在智商比一般人低下時，經常會24小時關心吃的這個問題。
普瑞德威利氏癥候群的發生率，通常為1︰15,000，全世界中的案例大約有350,000人或者更多。在許多年前，一個普瑞德威利氏癥候群的嬰兒沒有生存的機會，因為在特殊照顧機構中的設備及程序沒有被開發齣來。直到最近，診斷通常在孩子到達青春期的發展變得明顯、體重快速增加並且對食物挑戰行為開始之前就已經確立。
現在，很多國傢在第一個月時藉由DNA的檢驗，即可確定診斷，早期的診斷可給予父母和傢庭一個機會，為他們的孩子建立進食管理模式。普瑞德威利氏癥候群患者無法自行維持對食物的控製，而終生控製對他們是十分重要的。這些患者體重非常容易增加，但若要靠運動甩掉體重卻是極其睏難，這是由於普瑞德威利氏癥候群體內特殊組織成份︰肌肉是小的，肌肉張力以及運動活動力通常低於正常標準，這錶示對卡路裏的需求低於正常人。安全的飲食並避免體重過重，也就是終生的飲食建議，對普瑞德威利氏癥候群的患者是有益地。

[ 本帖最後由 binni67682001 於 2008-2-1 10:26 編輯 ]