發表日期 3/1/2022, 4:51:29 PM
新華社北京3月1日電 3月1日,《新華每日電訊》發錶題為《去年諾西那生鈉注射液被納入醫保,是脊髓性肌萎縮癥患者群體盼望已久的“大事”――用上特效藥,“海綿寶貝”重獲“掌控”人生的希望》的報道。
曾因脊髓性肌萎縮癥(SMA)被診斷“活不過4歲”的女孩包珍妮,現在快要21歲瞭。
被“冰凍”在床的漫長時光裏,她與疾病較量,用頭腦學習,以拇指書寫。
去年此時,新華每日電訊記者第一次走近包珍妮。她躺在不到兩平方米的床上,身體退化到全身隻有右手大拇指能活動。而今,用上“特效藥”的她,已經可以在大腦控製下搖動手腕,逐漸感受到身體微小卻令人欣喜的進步。
包宗鋒(右)和包珍妮一起看她創作的詩歌(2021年4月13日攝)。新華社記者韓傳號攝
重新“掌控”人生的希望
“脊柱側彎到已經沒有正常的解剖結構瞭。”包珍妮的主治醫生、溫州醫科大學附屬第二醫院兒童神經科副主任林忠東說,“爭取一針成功。”
媒體、醫生、傢人們的眼神隔著玻璃看嚮同一方嚮。“成功瞭!”人群中突然響起歡呼。2022年1月1日,新醫保目錄落地首日,溫州女孩包珍妮接受瞭諾西那生鈉第一針注射。
包珍妮正在注射第一針諾西那生納。受訪者供圖
父親包宗鋒撥通妻子的電話。包珍妮沒有立刻發齣聲音。她忍著哭,五官不受控製地輕微抽搐。過瞭幾秒鍾,她對著電話裏的媽媽,小聲說瞭句“我想你瞭”。
熱淚一直往下淌,床上鋪瞭紙巾接著。又過瞭一會兒,她嚮記者說:“我最大的願望是能坐起來,抱抱爸爸媽媽。”
至今,包珍妮已經接受瞭三針治療。第一針後,左手的力氣有所增強,可以進行短暫的竪立;第二針後,呼吸變得較為順暢,嘴巴也能張大更多;第三針後,左手可以立住手臂並緩慢擺動手腕,右手也增加瞭一些力氣。
包宗鋒興奮地用視頻記錄珍妮的每一點變化。“動一動”,“搖快一點試試”,縴細的手臂,在屏幕裏笨拙地搖動,一次又一次。
用藥之前,她感覺“上天一直在剝奪我所擁有的東西,身體的機能也好,人生該有的軌跡也好”。而今,她覺得能夠擺動的手腕就像一個信號,仿佛人生又能由自己來掌控。
記錄包珍妮左手臂搖動的視頻截圖。受訪者供圖
曆經艱辛活下來
“十幾年來,我們為瞭這一刻,經曆瞭韆辛萬苦。”包宗鋒說。
2016年12月,諾西那生鈉注射液在美國獲批。這是全球首款針對SMA緻病基因的疾病修正治療藥物,通過鞘內注射,直接將藥物輸送到脊髓周圍的腦脊液中,從而改善患者運動功能,改變疾病進程。
2018年9月,該注射液被國傢藥品監督管理局納入優先審評審批程序。2019年2月,該注射液在中國獲批,而後正式在中國大陸上市。彼時,70萬元一針的價格門檻曾把無數患者拒之門外。
就治療而言,第一年注射6支,此後每年注射3支,並維持終身,一旦停藥,患者身體又會持續惡化。
等待藥物降價,於SMA患者傢庭,每天都是一種煎熬。“孩子不斷在退化。我們看著包珍妮從能走,到能坐著,再到隻能躺著,毫無辦法。”包宗鋒常常覺得遺憾、沮喪、自責。支撐他們不斷把包珍妮送去搶救的,是一個遠遠的信念――把命保住,活下來,直到能用上藥的那天。
2021年12月3日,諾西那生鈉注射液被納入醫保。SMA患者群裏,大傢心照不宣的欣喜,化成淚水交匯。
包珍妮正在注射第一針諾西那生納。受訪者供圖
一切獲得都是禮物
“其實剛得知能用藥的第一反應是很平靜的,總覺得不太真實。”包珍妮迴憶說。
包珍妮一歲時確診SMA,因為身體像海綿一樣無力,這種病的患者被稱為“海綿寶貝”。兩歲時,因為肺部嚴重感染,包珍妮第一次被送進瞭重癥監護室。這次生病讓她的下肢完全失去瞭運動能力。
包珍妮非常喜歡上學。小學六年,她坐在輪椅上讀書,成績名列前茅。2013年4月,即將小學畢業的她連續兩次被送進重癥監護室,上肢也喪失瞭運動能力,再也無法拿筆。
形體上的靜止,強化瞭思想上的自由。臥病期間,包珍妮自學人文課程和多門外語,通過手指和眼控儀操作電腦,創作瞭幾十首歌詞、100多首詩,齣版瞭一本詩歌作品集。
她跟我分享瞭最近創作的一首小詩《鑰匙》,“心靈像一個倉庫,把整個世界裝瞭進去。而我作為倉庫的主人,找不到任何一把開門的鑰匙。”她坦言,最近的情緒不太好。“這是老問題瞭,來自各方壓力,還有這具身體給我的影響。但我一直努力自我調整,聽音樂、看書、和朋友們一起聊天。”
用上藥後病情有所緩解,她感到開心,但同時也有隱隱的悲傷。這種悲傷的本質,仍然是對自己命運的無力感,“我承認這份悲傷,不故作樂觀。但這份悲傷也會化作力量。”
治療可以激發肌肉的力量,但依舊沒辦法讓她恢復成一個“正常的普通人”。她對自己的身體情況有著清醒的認識,“能摘掉呼吸機就很知足瞭”。
把自己放到最低,所以一切獲得的都變成瞭禮物。“我能感覺到很多人愛我,朋友、傢人、陌生人的善意。”包珍妮說,“我不覺得這是我理所應當得到的,所以一直心懷感激。”
包珍妮躺在自己的小床上,用能活動的右手大拇指,在眼控儀的配閤下操作電腦(2021年4月13日攝)。新華社記者韓傳號攝
紙蝴蝶也逆風飛翔
包珍妮說,希望未來能推動完善殘障群體在教育上的缺失。在她看來,目前全國範圍內的無障礙設施仍不盡完善,願意接受殘障群體入學的正常學校不多,青少年殘障群體的教育資源相對匱乏,涉及就業就更加睏難。
但她相信教育的力量。她認為,在腦力工作方麵,如果能接受到好的教育,殘障人士未必沒有自力更生的機會。
在頭腦和心靈的世界,她與任何一個聰慧靈動的少女並無二緻。幾年來,她通過手機和電腦與更大的世界相連。她讀瞭許多書,自學瞭日語、法語和英語,能夠閱讀原版書籍。她還和一些病友、網課同學成瞭好朋友。
談到自己經曆的幸與不幸,她說,“我沒有覺得自己不幸,我隻是更早、更多地經曆瞭人生的不方便。因為我不方便,大傢願意行方便於我,這份善意就是我得到的幸。”
包珍妮的網名叫“紙蝴蝶”。她看到過一個摺紙蝴蝶的教程,覺得很漂亮。
在網上,脊柱側彎的人,被人們善意地稱作“蝴蝶寶貝”。
風可以吹走一片紙,但卻吹不走一隻會飛的蝴蝶。
紙做的蝴蝶,搖動翅膀,逆風飛翔。