你會下什麼診斷呢？臨床資料男性 11歲。一周前齣現胸背部疼痛不適 胸壁內的“牛肉丸”，您的診斷？ - 趣味新聞網

你會下什麼診斷呢？

臨床資料

男性，11歲。

一周前齣現胸背部疼痛不適，無咳嗽、咳痰，無胸悶、氣促不適，無畏寒、發熱，無夜間盜汗等不適。

外院MRI提示胸5椎體及左側附件骨質破壞伴病理性骨摺；左上肺占位。

實驗室檢查：三大常規、腫瘤12項、感染8項均為陰性。

CT橫斷位平掃

CT冠狀位平掃（軟組織窗）

CT冠狀位平掃（骨窗）

CT矢狀位平掃（骨窗、軟組織窗）

CT增強橫斷位、冠狀位

全身骨顯像

影像學錶現

1、左側第5後肋近段溶骨性骨質破壞，周圍軟組織腫塊形成，邊界不清，密度不均勻，增強掃描呈明顯不均勻強化。

2、病竈纍及相鄰上下肋骨及第5胸椎椎體及左側附件，椎體左側變扁，相應層麵椎管內軟組織強化影；腫塊突入胸腔，鄰近胸膜及左肺受纍。

3、胸5椎體及左側第5、6後肋異常放射性濃聚影。

初步診斷

尤文肉瘤？骨肉瘤？朗格漢斯組織細胞增生癥？

病理結果

1、穿刺組織內見單核樣或多核巨細胞聚集，局部壞死，間質伴嗜酸性粒細胞、中性粒細胞浸潤。

2、免疫組化結果：CD30（-），CD1a（+），CD68（+），S-100（+），Vimentin（+），Ki-67（熱點約5%+），Langerin（+），BRAF（+），CD21（-），所取組織內偶見個彆核分裂，首先考慮 朗格漢斯細胞增生癥（LCH）。

概述

LCH是一種較為少見的疾病，屬於中間型腫瘤樣病變，病因與發病機製尚不明確，有學者認為免疫功能低下、病毒感染和代謝性疾病與本病有關。

LCH男女的發生率無明顯差異，臨床錶現形式有3種， 其中嗜酸性肉芽腫是本病最常見的一種類型， 約占LCH的70％，一般發生在兒童期，年齡約在5~15歲。

嗜酸性肉芽腫多局限於骨骼係統，尤其是造血功能旺盛的顱骨、脊柱、骨盆，股骨近端也較常見。 本病具有自限自愈的特點，最後以縴維愈閤的方式修復，預後相對最好。一般單骨發病， 年齡小的患者不經治療可自愈。

病理改變：

錶現為朗格漢斯細胞增生浸潤，而後 逐漸形成肉芽腫侵犯骨質，最終不同程度的骨質破壞。

影像錶現：

常錶現為地圖樣骨質破壞伴軟組織腫塊形成，周圍骨髓水腫，鄰近肌肉軟組織水腫，部分可伴有病理性骨摺，周圍可有或無骨質硬化。椎體LCH的病變椎體可錶現為扁平椎、錢幣徵，可閤並椎旁軟組織腫塊。而發生於長骨及肋骨LCH並不多見。

參考病例

男，18歲，額骨LCH。右側額骨骨質破壞伴軟組織腫塊形成，MR增強後病竈強化明顯。

男性，診斷多係統LCH： 肱骨乾骺端大片溶骨性骨質破壞區，其內見不規則長T1長T2信號影，邊緣稍模糊，信號欠均勻，腫塊突破骨皮質浸入軟組織內。骨盆多發骨骼呈溶骨性骨質破壞，邊緣有硬化。

右側肩胛骨嗜酸性肉芽腫，錶現為溶骨性骨質破壞，邊緣不規則，硬化不明顯，軟組織腫塊內見斑點狀死骨。

鑒彆診斷

1、尤文肉瘤： 尤文肉瘤以孤立性病變多見，起源於髓腔，骨鬆質和骨皮質呈邊界不清的蟲蝕狀溶骨性骨破壞，可見較明顯的蔥皮狀骨膜反應，病變周圍可有反應性骨質硬化。

2、骨肉瘤： 好發於長骨乾骺端，錶現為骨質破壞伴明顯軟組織腫塊形成，周圍可見瘤骨形成及明顯骨膜反應。

3、淋巴瘤： 骨淋巴瘤較少見，好發30-50歲人群，亦錶現為局竈性溶骨性破壞，通常伴有明顯的軟組織腫塊。

診斷要點

1、兒童、少年發病。

2、脊柱、骨盆等造血旺盛部位構成骨常見。

3、溶骨性骨質破壞伴軟組織腫塊形成。

參考文獻：

1、張玲，鬍桂周，唐浩，骨朗格漢斯組織細胞增生癥的影像學分析[J]．放射學實踐，2013，28（8）：882-885。

2、邢 菲，孫娜娜，劉希勝，朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的影像學診斷及病理學特徵[J]．實用放射學雜誌，2019，35（8）：1294-1298。

3、龍曉麗，嚮正敏，周漫天，成人多係統朗格漢斯組織細胞增生癥1例[J]．實用放射學雜誌，2015，31（3）：523-524。

來源丨廣東省第二人民醫院放射科

作者丨張曉彤、周啓健

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