��藥明康德內容團隊編輯據報導 在2019年全球30歲-79歲的高血壓患者已達12.8億。雖然高血壓是心血管疾病和過早死亡的主要危險因素 同時吃3種降壓藥都不管用？BMJ病例強調：這種疾病纔是罪魁禍首 - 趣味新聞網

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據報導，在2019年全球30歲-79歲的高血壓患者已達12.8億。雖然高血壓是心血管疾病和過早死亡的主要危險因素，但是堅持服用降壓藥、遵循健康生活方式，有利於控製病情、提高生活質量。

但可能還有一部分患者，雖然每天遵醫囑服藥，但血壓卻一直控製不好；即便是加大瞭藥物劑量、同時服用多種降壓藥，依舊收效甚微。

近期，一項發錶在《英國醫學雜誌》（BMJ）的病例， 就講述瞭一位患者血壓一直控製不佳的診療過程，經檢查後確診這位患者患有原發性醛固酮增多癥，經治療後目前患者的血壓穩定。 這個病例也凸顯瞭在難治性高血壓患者中，篩查、識彆原發性醛固酮增多癥的重要性。

該研究的通訊作者，是澳大利亞莫納什大學醫學係、亞剋萊頓莫納什健康中心內分泌科的Jun Yang主任。

截圖來源：The BMJ

病例分享

患者女，57歲，因體檢發現血壓升高3年多控製不佳入院。

3年前，患者在體檢時發現自己的血壓升高，具體為150 mmHg/100 mmHg。給予患者口服培哚普利、氨氯地平和莫索尼定治療，效果欠佳。後給患者增加瞭藥物劑量，但平均血壓一直保持在140 mmHg/90 mmHg以上。

患者自述，無明顯誘因下體重有波動、運動時會感到精疲力竭、記憶力下降，會突然齣現過敏和食物不耐受，錶現為麵部和頸部周圍瘙癢；還可能齣現關節和骨骼疼痛、視力模糊和失眠等癥狀。

既往史和傢族史

患者自述沒有相關高血壓病史和傢族史。

實驗室檢查

實驗室檢查結果如下：

血清鉀為3.7 mmol/L（參考範圍3.5-5.2 mmol/L）；

腎小球濾過率（eGFR）為90 mL/min/1.73 m2；

血漿醛固酮為377 pmol/L（參考範圍70-1090 pmol/L）；

直接腎素為4.2 mU/L（參考範圍4.4-46.0 mU/L）。

生理鹽水試驗確診為原發性醛固酮增多癥 ，腎上腺CT和腎上腺靜脈取樣均符閤雙側腎上腺疾病。

診斷

經過綜閤判斷，該病例確診為原發性醛固酮增多癥。

原發性醛固酮增多癥 （也稱為原醛癥） 是繼發性高血壓中最常見的特異性、可潛在治愈的原因，但是很多高危患者沒有常規篩查原發性醛固酮增多癥。 最近的研究報道，在中國新診斷齣患高血壓的1020名患者中，至少有4%的人和原發性醛固酮增多癥有關；有17.5%的原發性醛固酮增多癥患者可能會齣現低鉀血癥。

具體來說，原發性醛固酮增多癥指 腎上腺皮質自主分泌醛固酮 ，導緻體內瀦鈉排鉀，血容量增多，腎素-血管緊張素係統活性受抑製， 臨床主要錶現為高血壓和低血鉀 （血鉀的靈敏度和特異度較低）。

如下圖所示，通常在血容量減少時，腎素會刺激醛固酮分泌以增加鈉的重吸收並促進血容量擴張。然而，在原發性醛固酮增多癥患者中，醛固酮的産生獨立於腎素（如來自一個或兩個腎上腺）。 腎素水平受到瞭抑製，而醛固酮水平會增加鈉的重吸收並導緻高血壓；由於鉀排泄和腎鈉重吸收，患者可能會齣現低鉀血癥、相關肌肉痙攣、虛弱或心律失常 。

▲ 原發性醛固酮增多癥的病理生理學（圖片來源：參考資料[1]）

此外，還有研究發現， 醛固酮過多是導緻心肌肥厚、心力衰竭和腎功能受損的重要危險因素，與原發性高血壓患者相比，原發性醛固酮增多癥患者的心髒、腎髒等高血壓靶器官損害更為嚴重 。

治療

在ARR檢測前，把患者的培哚普利和氨氯地平轉換為維拉帕米治療4周 ，ARR升高至90 pmol/L。患者現以 螺內酯37.5 mg/d單藥治療，血壓維持在 。

治療原則：治療方案取決於患者的病因和患者對藥物的反應，有手術和藥物兩種方法。

確診醛固酮瘤或PAH患者行腹腔鏡下單側腎上腺切除術，如果患者存在手術禁忌證或不願手術，推薦使用醛固酮受體拮抗劑治療 ；而特醛癥首選藥物治療。分泌醛固酮的腎上腺皮質癌發展迅速，轉移較早，應盡早切除原發腫瘤。如已有局部轉移，應盡可能切除原發病竈和轉移竈，術後加用米托坦治療。

建議安體舒通作為一綫用藥，依普利酮為二綫藥物 。安體舒通是一種醛固酮受體拮抗劑，起始治療劑量為20 mg/d，如病情需要，可逐漸增加至最大劑量100 mg/d。 對於藥物治療患者，需定期復查腎功能、電解質，並檢測血壓，根據血鉀、血壓等指標調整藥物劑量。

病例學習要點

醛固酮過量會導緻心腦血管疾病和腎髒疾病；

考慮中度至重度高血壓、頑固性高血壓、伴有腎上腺腫塊的高血壓或低鉀血癥患者，可能會齣現原發性醛固酮增多癥。

少數患者有低鉀血癥， 大多數病例類似於原發性高血壓，導緻漏診或延誤診斷。

血漿醛固酮與腎素比（ARR）是篩查原發性醛固酮增多癥的主要檢查， 但測試可能會受到藥物乾擾，建議在篩查前臨時更換藥物。

單側疾病建議用腎上腺切除術治療；雙側疾病建議用鹽皮質激素受體拮抗劑治療。

圖片來源：123RF

內容拓展

原發性醛固酮增多癥的篩查

《原發性醛固酮增多癥診斷治療的專傢共識（2020版）》中推薦，將 血漿醛固酮與腎素比值 （ARR）作為原醛癥的首選篩查指標，並建議對以下人群進行篩查：

持續性高血壓：指血壓>150 mmHg/100 mmHg者；使用3種常規降壓藥（包括利尿劑）也無法控製血壓的患者（>140/90 mmHg）；使用≥4種降壓藥纔能控製血壓的患者及新診斷的高血壓患者。

高血壓閤並自發性或利尿劑所緻的低鉀血癥的患者。

高血壓閤並腎上腺意外瘤的患者。

早發性高血壓傢族史或早發（

原醛癥患者中存在患高血壓的一級親屬。

高血壓閤並阻塞性呼吸睡眠暫停的患者

圖片來源：123RF

原發性醛固酮增多癥的診斷與分型

《原發性醛固酮增多癥診斷治療的專傢共識（2020版）》推薦， 對於ARR陽性患者，進行≥1種確診試驗以明確診斷 。目前主要有4種確診試驗，包括口服高鈉飲食、氟氫可的鬆試驗、生理鹽水試驗及卡托普利試驗。這4項試驗各有其優缺點，臨床醫生可根據患者實際情況進行選擇。

對於閤並自發性低鉀血癥、血漿腎素水平低於可檢測水平且醛固酮>20ng/dl的患者，建議直接診斷原醛癥而無需進行額外的確診試驗。

原發性醛固酮增多癥分為6型：醛固酮瘤、特醛癥、原發性腎上腺皮質增生（又稱單側腎上腺增生，PAH）、傢族性醛固酮增多癥、分泌醛固酮的腎上腺皮質癌及異位醛固酮分泌瘤。

原發性醛固酮增多癥的分型診斷一直是臨床上的難點，在很大程度上影響瞭治療方案的選擇，臨床醫生不能僅依靠影像學來判定病變的類型，而要結閤生化指標、影像學錶現及雙側腎上腺靜脈采血（AVS）結果進行綜閤分析。