作者：L. Gomez Pimpollo LM Moran 一文全解析：多發性溶骨性病變 - 趣味新聞網

作者：L. Gomez Pimpollo，LM Moran，IT gordo molina，JP MARTINEZ，A。Hualde Jubera，M。Mendez Alonso，ML Collado Torres，I。Hernandez Delgado，MDR Navarro Torres; 的Majadahonda / ES

目的：我們迴顧瞭多發性溶骨性病變最常見的疾病，顯示瞭不同成像技術中最典型的發現，並與臨床結果和疾病的自然過程相關聯。

骨轉移和多發性骨髓瘤是最常見的溶骨性病變的疾病，但不是唯一的。以這種方式存在的許多其他惡性腫瘤例如多竈性骨肉瘤，血管瘤（血管內皮瘤和血管肉瘤）和良性形態如多發性縴維異常增生，多發性軟骨瘤病或褐色腫瘤。放射科醫師檢測到這種病變，確定其侵襲行為，以及幫助臨床醫生進行病因診斷方麵，發揮著關鍵作用。

成像技術

Imaging technique

平片 是初步評估骨病變的首選技術，有時可以進行一定的診斷。它提供瞭有關位置，骨破壞形式，腫瘤基質類型，是否鈣化以及最終皮質破壞和骨膜反應的數據。

計算機斷層掃描（CT） 顯示腫瘤基質中的鈣化比放射攝影更好，因為它們可以細微的鈣化和皮質骨摺。

磁共振（MR） 是用於軟組織評估的最佳技術，因此允許腫瘤的局部分期。

骨掃描在分析病變多樣性方麵具有根本用途，是骨轉移篩查的首選技術。

骨損傷的處理方法

Approach to bone lesions

1.門診 Clinic：

當我們在骨病變麵前時，年齡是建立鑒彆診斷的最重要的臨床數據。超過40歲以上的成年人，轉移和骨髓瘤是存在多個溶骨性病變時最可能的診斷。

癥狀：疼痛，發燒，體重減輕，癌癥或其他疾病的病史。

2.形態學

邊緣 Margins：病變和健康骨骼之間的過渡區域。它僅適用於溶解性病變，並且被認為是與患者年齡相關的最重要因素。

1、狹窄的過渡區Narrow zone of transition：意味著生長緩慢並錶明良性。 在患者> 40歲，盡管放射學特徵良性，還必須考慮轉移或漿細胞瘤。

2、廣泛的過渡區 Broad zone of transition：邊界不明確是積極增長的標誌。

骨破壞方式

Lodwick描述瞭三種模式（圖1-3）

1、局部型（I型）：孤立的病變，生長緩慢。

IA：硬化邊界。

IB：邊界明確的非硬化邊緣。

IC：邊界不明確。

2、蟲噬型（類型2）：類似打孔，分組的多個竈性破壞。

3、侵蝕型（類型3）：彌漫性骨溶解，不區分生病和健康的骨骼。意味著侵襲性。

圖1.透明/裂解性骨病變邊緣的Lodwick分類：類型1：包括1A：薄的，硬化邊緣（a）; 1B：邊界清晰，但不硬化（b）; 1C：模糊邊界（c）; ：蟲噬樣（d）; 侵蝕性（e）。

圖2.局部病變。IA型：硬化的明確邊際（a）。IB型：明確界限，非硬化（b）。類型IC：邊界不明確（c）。

圖3.蟲噬樣（a）。侵蝕性（b）。

骨膜反應Periosteal reaction:：當存在骨膜刺激時發生。原因是良性、惡性腫瘤，感染或創傷（圖4）。

1、實變或連續骨膜反應：良性，生長緩慢的病變。

2、中斷的骨膜反應：急性反應，沒有時間進行鞏固。

多層薄片或洋蔥狀Multi lamellated or onion like：多層骨膜疊加。

Codman三角形 Codman triangle：意味著快速生長，沒有時間融閤成成骨; 隻有脫落的骨膜邊緣骨化。

針狀反應Spiculate reaction：錶示一個快速生成過程，以阻止形成凸起骨膜下的新骨; 可以根據針狀體的方嚮將其分為垂直和發散（日光徵）。

圖4：骨膜反應。厚實的骨膜反應（綠色箭頭）（a）。多層骨膜反應（紫色箭頭）（b）。骨肉瘤中斷骨膜反應和Codman三角形（紅色箭頭）（c）。Spiculated骨膜反應（黃色箭頭）（d和e）。

骨皮質受纍Cortical bone involvemen：是一種常見的發現，對區分惡性腫瘤和良性腫瘤無效。

1，低侵襲性：生長緩慢的病變可以多種方式齣現：

#縱嚮延伸通過髓質骨腔而不涉及皮質。

#産生骨內膜錶麵（皮層內層）的變化，産生弧形切跡“扇貝徵”。當病變産生緩慢的骨內膜扇形反應，允許新的皮質骨形成導緻骨直徑增加和皮質變薄時，發生骨皮質擴大。

#骨刺形成（骨質增生反應）。

#縱嚮定嚮的骨質增生導緻皮質增大。

2，高侵襲性：最極端的皮質變化是對它的完全破壞。雖然有例外（骨髓炎和嗜酸性肉芽腫），但意味著高度惡性行為。

軟組織延伸Soft tissue extension： 軟組織腫塊穿過骨皮質的限製意，意味著高生物侵襲性，少數例外（“巨細胞”腫瘤，骨髓炎）。我們還可以看到軟組織腫塊沒有骨皮質破壞的跡象，有時會發生在“圓形細胞”腫瘤中。

腫瘤基質Tumor matri：腫瘤中細胞間質，其可以鈣化（圖5）。

軟骨樣基質 Chondroid matrix：分散鈣化環 - 弧，爆米花，焦點或絮狀。

骨質基質Osteoid matrix：雲狀或不明確的無定形模式中的緻密鈣化。

磨砂玻璃基質Ground glass matri：光滑，微弱，均勻（非常暗示縴維異常增生）。

圖5。軟骨樣基質（a）。骨質基質（b）。磨砂玻璃基質（c）。

3.分布：單個或多個。

4.位置：骨骺，乾骺端，中心或偏心性骨乾

多發性骨溶骨性病變的鑒彆診斷

A.轉移 Metastasis

代錶70％的惡性骨腫瘤，並且是40歲以上患者中，溶骨性多發性病變的最常見原因。肺，乳腺，腎和前列腺是最常發生的骨轉移瘤。大多數是無癥狀的，但可能導緻疼痛，病理性骨摺或脊髓壓迫。

最常見的骨骼是椎骨（特彆是椎體和椎弓根的後緣），其次是骨盆，肱骨，股骨和顱骨。

當骨礦化損失超過30％時，在簡單的放射綫圖像中可以發現病變。轉移和原發性骨腫瘤不同的一個特徵性發現是，轉移通常不顯示骨膜反應。CT不用於檢測，但在評估皮質破壞和評估病理性骨摺的風險中起作用（圖6）。

圖6.轉移。在乳腺癌伴肺轉移的患者中，多個溶解性病變（a和b）影響胸骨和多個椎體，涉及椎體的後部區域（箭頭）。

B.淋巴組織增生和骨髓增生綜閤徵 Lymphoproliferative and myeloproliferative syndromes

1.多發性骨髓瘤

其特徵在於血漿細胞的增殖，其起源於骨髓並延伸至軟組織和外周血。首次齣現的平均年齡在50至70歲之間，對男性有偏愛。

主要癥狀是骨質破壞引起的疼痛，特彆是當骨質疏鬆癥共存時，也會産生病理性骨摺。

放射學特徵包括多個溶骨性病變，但也可錶現為全身性骨質減少，囊樣病變或孤立性漿細胞瘤。MRI是檢測和評估骨髓浸潤最敏感的技術。

主要鑒彆診斷是骨轉移。轉移瘤具有可變的大小和分布， 而骨髓瘤病變的大小更均勻並且可能是皮質下的。

骨髓瘤的一個特徵是具有“雨滴顱骨（raindrop skull）”的圖案（圖7和8）。

圖7：骨盆X綫片（a）：跛行和右側髖部疼痛的患者，右側股骨近端明確的溶骨性病變（黃色箭頭），皮質破壞。在CT研究（b，c，d和e）中，觀察到多個明確邊界的皮質下溶骨性病變（紅色箭頭），提示多發性骨髓瘤。通過骨活檢確認診斷。

圖8：骨骼調查。多個溶解性病變，具有均勻大小的斑駁圖案，顱骨可以觀察到“雨滴顱骨”樣改變。

2.白血病 Leukemia

它是一組疾病，其中發生未成熟血細胞（原始細胞）的增殖和積纍 - 急性白血病; 或成熟的血細胞 - 慢性白血病。

兒童：最常見的形式是急性淋巴細胞白血病。

除脾腫大和淋巴結腫大外，可能在乾骺端，關節下骨和滑膜的骨膜中齣現腫塊。主要影像學特徵是：

椎體髓增厚和骨皮質變薄，彌漫性骨質減少，有時與脊柱壓縮相關聯。

在長骨生長乾骺端可見橫行透亮綫，軟骨下寬約2-5mm的橫行透光帶（股骨遠端，近側脛骨）。

管狀和扁平骨中的多個溶解性病變。

成人：骨髓形式更常見。臨床和放射學特徵不太常見，當它們存在時就像兒童所錶現的那樣。當進行MRI時，發現可以與骨髓瘤具有相同的外觀。

3.淋巴瘤 Lymphoma

骨骼中的淋巴瘤可能是原發性或繼發性：

原發性骨淋巴瘤：一種相對罕見的實體，相當於所有骨腫瘤的不到5％，非霍奇金淋巴瘤的1％。它被定義為在診斷後6個月沒有轉移性傳播的骨隔離感染。當在兩個或多個不同的骨骼存，而沒有嚮其他器官傳播的證據時，它被稱為多竈性骨淋巴瘤。可能影響任何年齡組，發病高峰在50-60歲。男性更常見（1.5：1）。彌漫性B細胞淋巴瘤是最常見的組織學形式。與其他惡性骨腫瘤相比，預後相對較好，5年監測率為80％。放射學發現是一種溶骨性病變，其滲透模式將軟組織腫塊與皮質骨摺相關聯。

繼發性骨受纍：更常見的是15％的播散性淋巴瘤，25％的兒童。除瞭全身淋巴瘤癥狀（淋巴結腫大，縱隔腫塊，肝脾腫大，發熱，體重減輕，盜汗）外，骨感受錶現為疼痛和/或病理性骨摺。成像類似於原發性骨淋巴瘤，多發性骨病的發生頻率更高。也可能錶現為硬化病變（霍奇金淋巴瘤）和椎體硬化（象牙椎體徵），如轉移或佩吉特病（圖9）。

圖9：患有淋巴瘤的患者的繼發性骨受纍。左肱骨頸和頭部的溶解性病變呈現滲透模式（a）。股骨乾的局部病變，邊緣不明確，産生骨內膜扇形切跡（b和c）。

C.多發性縴維異常增生 Polyostotic fibrous dysplasia

這是一種先天性非遺傳性疾病，錶現為成骨細胞分化和成熟的局部缺陷，由大縴維基質和未成熟編織骨島代替正常骨。可能是單發的（70-80％）或多發性的（20-30％）。

通常齣現在兒童和年輕人中，特彆是10歲以下兒童常見多發性形式。可能與內分泌功能障礙有關，這種功能障礙錶現為性早熟和皮膚色素沉著（Maine'cafe au lait'咖啡斑），稱為Mc Cune-Albright綜閤徵。縴維異常增生與軟組織粘液瘤的關聯被稱為Mazabraud綜閤徵。

單發的通常無癥狀，而多發性可有疼痛，畸形，跛行和骨摺。

簡單的放射學顯示有時具有硬化邊緣和“磨玻璃”基質的明確的溶解病變。高負荷的骨骼可能會齣現畸形，如果發生在股骨上段可以看到典型的“牧羊人手杖”的形態（圖10）。骨掃描顯示多發性類型偏好偏側肢體。

圖10：多發性縴維異常增生。多個邊界明確的溶骨性病變，具有磨玻璃外觀，沒有皮質破壞，單側受纍。

D.朗格漢斯細胞組織細胞增生癥 Langerhans cell histiocytosis

它是一組具有共同組織學缺陷的疾病。通常，它越早開始，患者越年輕，預後越差（圖11）。

圖11：患者的肋骨，骨盆和椎骨（a和b）的多個溶解性病變，胸部CT上存在支氣管擴張和肺泡萎縮（c），考慮朗格漢斯細胞組織細胞增生癥，後通過骨活檢確認診斷。

1.嗜酸性肉芽腫（70％）

以男性占優勢的兒童和青年人的多發或單發病變。單個病變更頻繁，10％發生多個病變。

按降序排列的位置是顱骨，下頜骨，脊柱，肋骨，骨盆和長骨。在長骨中，病變錶現為明確的射綫可透區域，當它們生長時會産生骨內膜扇形。可以類似惡性腫瘤。椎骨破壞可能導緻椎骨形態稱為“椎骨平坦”。當涉及下頜時，溶解性病變可能包圍模擬根性囊腫的牙齒並導緻“浮牙徵”錶現。

2. Hand-Schüller-Christian病

見於兒童，特徵性的臨床三聯癥是尿崩癥、眼球突齣、溶骨性破壞。影像錶現包括：膨脹性溶骨性破壞，增粗的垂體柄，下丘腦腫塊，腦膜強化，垂體囊性變，白質病變，以及增寬的血管周間隙。病變的神經變性型可以在基底節和齒狀核顯示齣異常 確診通常通過受纍骨的活檢。 顱骨在90％的病例中受到影響。有時它會自發地消退，而其他病例會隨著內髒的延伸而前進。

3. Letter-Siwe病

Letterer-Siwe病又稱急性彌散性組織細胞增生癥（acute disseminated　histiocytosis）是一種急性進行性全身性疾病，主要引起皮膚、內髒器官和廣泛的骨組織損害，多見於3歲以下的嬰幼兒，3歲以上的兒童中很少見，很少發生於成人。發病急，進展快，病程短。主要癥狀為發熱、皮疹及肝、脾和全身淋巴結腫大。常伴有進行性貧血、粒細胞和血小闆減少。影像學在顱骨，顱底和頜骨中觀察到溶解破壞性病變。

E.多發性軟骨瘤病 Multiple enchondromatosis

也稱為Ollier病，是一種罕見的發育異常，錶現為多種軟骨瘤形成。傾嚮於單方麵並且局限於其中一個肢體。病變來自生長闆上的透明軟骨的殘餘，因此可以在由軟骨形成的任何骨中發生，盡管最常見的位置是上肢的指骨和長骨。

受影響的骨骼經常縮短或變形。在兒童期，病理性骨摺是相關的，並且在成人中，惡性變性的風險高於孤獨的軟骨瘤。病變是不健康的，所以疼痛不應該讓我們想到惡性腫瘤的退化。

它們錶現為溶解性的邊界清晰的病變，具有分葉狀邊緣，軟骨樣鈣化基質和骨內膜侵蝕。可能看起來像中心或偏心性，膨脹。也沒有軟組織腫塊，沒有骨膜反應。

MRI顯示由於軟骨基質，T1中的低信號和T2中的非常高的信號的分葉狀病變。當最後一次鈣化時，它在所有脈衝序列中變為低信號。

在放射學上，它與低級軟骨肉瘤無法區分。當皮質增厚，骨膜侵蝕影響超過皮質厚度的2/3時，或者當其延伸超過腫瘤經度的2/3時，必須懷疑這是必然的，存在自發性病理性骨摺或局部疼痛（圖12）。 Maffucci綜閤徵將軟骨組織與軟組織和內髒血管瘤相結閤。

圖12：多發性軟骨瘤病或Ollier病。擴張性溶解性病變，主要位於身體右側，股骨和脛骨和腓骨乾骺端廣泛纍及，導緻腿長差異（a）。軟骨瘤位於手（b）的管狀骨髓腔內的中央。多個軟骨瘤涉及肋骨與軟骨樣鈣化（環和弧形鈣化模式）（c）。

F.布朗瘤 Brown tumor

棕色瘤(Brown tumor):是由甲狀旁腺素(PTH)分泌過多刺激破骨細胞生長,引起廣泛性骨吸收、縴維化、齣血、甚至囊性變而引起的假性腫瘤；因其組織中的多核巨細胞胞漿含有紅細胞、含鐵血黃素而呈棕褐色、棕色，故稱"棕色瘤"。

其他解釋：甲狀旁腺功能亢進，在骨內形成破骨細胞瘤，病理解剖上呈棕色，影像學上呈低密度影。

放射學特徵是單個或多個溶解性病變，具有良好的邊緣，可以擴張和皮質變薄。它的破壞性方麵和多竈性分布是轉移的一個方麵。缺乏已知的原發性腫瘤，存在軟骨鈣質沉著，高甲狀旁腺激素和鈣血清水平有助於診斷（圖13-15）。

圖13：棕色瘤。正位骨盆和軸嚮兩側髖關節X綫片：髂脊和股骨上的骨溶解性病變（紅色箭頭）（a，b和c）。在CT上，右髂脊病變有皮質溶解和相關的軟組織腫塊（綠色箭頭），以及其他明確邊緣的病變，一些可見硬化邊緣（d）。我們發現右側髖部的軟骨鈣質沉著癥（黃色箭頭）（e）。

圖14：棕色瘤。左側甲狀腺葉旁的腫塊（a）甲狀旁腺MIBI-Tc99m SPET-CT（b）上的高攝取區和對應於功能亢進甲狀旁腺腺瘤的閃爍顯像（c）。這些發現錶明溶解性病變與由於甲狀旁腺功能亢進引起的褐色相對應。

圖15：棕色瘤。去除功能亢進的甲狀旁腺腺瘤，（a和b）之前和之後（c和d）的圖像，患上骨飢餓綜閤癥再溶解後的溶骨性病變，這需要靜脈注射鈣。（ 骨飢 餓 綜閤徵hungry bone syndrome：是骨組織成骨活性增高或正常而骨吸收被強烈抑製的一種病理狀態，以骨脫鈣、骨變形、病理性骨摺、高血鈣、腎結石等一係列病理活動過程為主要錶現的疾病的總和。臨床少見，主要分為原發性、繼發性、三發性三大類。原發性骨飢餓綜閤徵可根據血鈣增多、血磷降低、血堿性磷酸酶升高，臨床錶現、B超、Cr、X綫等術前診斷並不十分睏難，但由於該病臨床少見，國內積纍病例不過1000餘例，臨床上往往由於癥狀分散，且多數按"風濕"、"骨病"等治療，當齣現瞭全身骨痛、肌無力、反復病理性骨摺及腎結石時纔被確診，所以病程較長，多屬中晚期。）

G.多竈性骨髓炎 Multifocal osteomyelitis

傳染病主要由細菌引起，但也可由黴菌劑，寄生蟲和病毒引起。可能發生在任何年齡，但在兒童中更常見。可臨床上難以診斷：疼痛，發熱，白細胞增多，C蛋白升高；有時可能是無癥狀的。 血培養僅在32-60％的病例中呈陽性。來自受影響骨的針穿刺培養40-60％可為陰性。 大多數病例是通過血源性傳播産生的，但也可以通過潰瘍直接延伸而發生，如糖尿病患者中所發生的那樣。金黃色葡萄球菌占所有細菌性骨髓炎的80-90％。最常見的位置是長骨骺/乾骺端，特彆是股骨遠端和脛骨近端。

初始階段可以顯示正常圖像或僅顯示局部軟組織水腫。這可以延遲診斷直到骨質破壞發生。

骨骼發現是大小可變的射綫可透性，與骨膜炎相關，可能錶明侵襲性行為，模擬骨肉瘤。破壞可能會獲得一種蟲蛀模式，邊界不明確，具有不同程度的骨質破壞。可以看到骨針，“洋蔥層”圖案和Codmann三角形（圖16）。

MRI顯示低T1信號（液體）的中心死骨竈，其由對應於水腫的低信號區域包圍，T2中均為高信號。 釓給藥後，髓質增強會被看到，病變的邊緣也會增強，以及骨膜和受影響的軟組織。

圖16：多發性溶骨性顱骨病變（a和b），蟲噬樣改變，梅毒血清學陽性提示梅毒性骨髓炎，活檢後證實。在骨掃描中觀察到在帽罩（c）中存在多個高強度攝取。

H.含血管的腫瘤 Vascular tumor

1.血管瘤 Hemangioma

由海綿狀，毛細血管或靜脈組織的血管通道形成。他們經常在脊柱和顱骨。

在脊柱中，它們呈現為射綫可透過的病變，在椎體中具有厚的小梁垂直圖案，其可以延伸到椎弓根和椎闆。鑒彆診斷包括骨質疏鬆癥和佩吉特病。

脊柱外病變以射綫可透性病變錶現，輕度擴張，輪廓分明，有小梁狀。可見皮質變薄和骨擴張（圖17）。

圖17：椎骨血管瘤。軸嚮CT（a）顯示由於椎骨小梁增增粗，成砂礫樣改變。矢狀麵成像（b）可見柵欄樣改變，指的是垂直取嚮的，增厚的小梁。

2.血管內皮瘤 Hemangioendothelioma

罕見的起源於血管內皮細胞惡性骨腫瘤。它被定義為一種很少轉移的侵襲性腫瘤。它通常齣現在長骨乾骨摺中，主要發生在下肢。傾嚮於産生共時或元時間多中心。可能錶現為單個骨骼中的多個溶解性病變或同一肢體中的多個骨骼。

射綫照相外觀是一種局部性溶解病變，邊界明確，具有皮質破壞，軟組織腫塊和無骨膜反應（圖18）。

圖18：15年前用固定治療的脛骨乾骨摺，愈傷組織區的疼痛性溶解性病變（a和b）。病變是擴張的，皮質中斷，伴有相關的軟組織成分（c）。在擴展研究中，在左髂骨中觀察到另一個具有相似特徵的病變（d）。脛骨病變活檢的結果是多竈性上皮樣血管內皮瘤。

I.骨內脂肪瘤 Intraosseous lipomas

它們錶現為具有硬化邊緣的溶解性病變，有時具有小葉或實質間隔和皮質擴張。CT允許檢測脂肪成分，以及具有脂肪抑製序列的MRI。

圖19：骨內脂肪瘤。左肱骨X綫片（a）：兩個明確邊界的溶骨性病變（黃色箭頭），皮質下和皮質內，被發現是在沒有已知原發性腫瘤的患者的肱骨乾骨損傷後的偶然發現。在MRI研究中，它們在T1（b）上呈高信號，抑製SPIR（光譜預飽和與反轉恢復）中的信號，這是一種脂肪選擇性抑製序列，證實瞭骨內脂肪瘤。

J.佩吉特疾病的Lytic階段 Lytic stage of Paget disease

佩吉特病是一種慢性骨病，其特徵是骨質過度重塑異常。大多數患者（75％）在診斷時無癥狀。最常見的癥狀是局部疼痛，骨骼增大，彎麯畸形和運動範圍減小。

疾病標誌物是血清堿性磷酸酶（ALP）升高，鈣和磷水平正常，尿羥脯氨酸增加。

描述瞭三個階段：溶解，混閤和硬化。

多發性疾病（65％）比單一性疾病更普遍。最常見的受纍部位是骨盆，脊柱，頭骨和近端長骨。

在頭骨中，更常見的發現是剪紙畫樣的骨質疏鬆（大，明確的裂解病變），闆障擴大和姚蜜昂樣形態（混閤溶解和硬化病變）。

脊柱：相框標誌（包裹椎體邊緣的皮質增厚和硬化），椎骨的平方和垂直小梁增厚比骨內血管瘤中看到的模式更粗糙。

長骨：草葉或蠟燭火焰標誌：開始作為透明度的軟骨下區域，具有V形骨溶解的前端，嚮骨乾延伸。

骨閃爍顯示疾病的所有階段的攝取顯著增加（圖20）。

圖20：患者病程10年。顱骨的側位X綫片（a）：顱骨中大的明確的溶解病變，內顱骨錶和外顱骨錶都涉及（局限性骨質疏鬆）。脛骨的側位X綫照片（b）：具有V形前端的透明度的軟骨下區域骨溶解，嚮骨乾延伸。除圖像外，血清堿性磷酸酶（ALP）和尿羥脯氨酸升高證實瞭Paget病在裂解階段。

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來源於樂康A醫聊 ，作者鳳凰重生

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