來源：醫悅匯編者按：原發性縱隔脂肪肉瘤是一種罕見的、含脂肪的惡性病變 可偶然錶現齣不同的影像學錶現。縱隔內的大小和位置可能因患者而異。本文中作者描述瞭 6 名原發性縱隔脂肪肉瘤患者的臨床錶現、影像學… 罕見原發性縱隔脂肪肉瘤6例影像及臨床錶現 - 趣味新聞網

來源：醫悅匯

編者按：原發性縱隔脂肪肉瘤是一種罕見的、含脂肪的惡性病變，可偶然錶現齣不同的影像學錶現。縱隔內的大小和位置可能因患者而異。本文中作者描述瞭 6 名原發性縱隔脂肪肉瘤患者的臨床錶現、影像學特徵、治療和預後。以下病例係列錶明，即使是簡單齣現的胸腔內脂肪性病變也可能導緻惡性影像學特徵的發展。

概括

原發性縱隔脂肪肉瘤是一種罕見的縱隔腫瘤，因此放射科醫生和臨床醫生熟悉原發性縱隔脂肪肉瘤的臨床錶現、影像學特徵、治療和預後非常重要。

介紹

脂肪肉瘤是間充質腫瘤，通常發生在下肢和腹膜後 ( 1 )。原發性縱隔脂肪肉瘤很少見，占所有縱隔腫瘤的 0.1%�C0.75% ( 2 )。原發性縱隔脂肪肉瘤在大約 48% 的病例中最常見於後縱隔，其次是前縱隔 28% 和中縱隔 11% ( 3 )。腫瘤通常是在放射影像上偶然發現的（4）。它們是無癥狀的，直到大到足以壓迫胸內結構，導緻呼吸睏難、胸痛、聲音嘶啞和上腔靜脈綜閤徵 ( 4 )。在此，作者報告瞭在作者機構診斷的 6 例罕見的原發性縱隔脂肪肉瘤病例的影像學檢查結果。人口統計學、主要影像學特徵和病理診斷總結在錶中。

人口統計學、組織學分析和影像學結果總結

案例一

一名有甲亢病史的 76 歲女性因勞力性呼吸睏難 3 周就診。她否認體重減輕、咯血或胸部壓力。她有不明癌癥傢族史（母親和父親）。作為檢查的一部分，胸部 X 光片顯示胸部右側覆蓋有模糊混濁（圖 1A）。胸部 CT 成像（圖 1B、1C) 顯示一個脂肪和軟組織腫塊 (9.3 × 9.3 cm)，隨著心髒嚮左半胸移動而錶現齣腫塊效應。通過使用張伯倫程序進行活檢，結果錶明是分化良好的脂肪肉瘤。

腹部、盆腔和腦部 CT 檢查的結果對於原發性或轉移性疾病的額外脂肪和軟組織腫塊均為陰性，因此診斷為原發性縱隔脂肪肉瘤。該患者接受瞭新輔助放射治療（總劑量，41.1 Gy）。重復胸部CT（圖1D） 顯示原發性縱隔脂肪肉瘤增大，右肺受壓增加，錶明對放射無反應。進行瞭胸骨切開術和縱隔腫瘤切除術。

最終病理報告顯示 10.5 厘米高分化脂肪肉瘤（圖 1E、1F）。患者未接受輔助化療，並通過連續 CT 成像進行隨訪。在完全切除脂肪肉瘤後至少 2 年沒有發現疾病復發。

圖 1：一名患有原發性縱隔脂肪肉瘤的 76 歲女性（患者 1）的影像學和組織學檢查結果。(A)胸片顯示右半胸覆蓋不透明（紅色箭頭）。 (B)軸位和(C)冠狀位胸部 CT 增強圖像顯示一個 9.3 × 9.3 厘米的不均勻前縱隔脂肪和軟組織腫塊（紅色箭頭），錶現為心髒嚮左半側移位的腫塊效應。中綫左側還有脂肪組織（黃色箭頭）。（D）新輔助放射治療後增強的軸嚮胸部 CT 圖像顯示腫塊大小（紅色箭頭）的間隔增加，右肺受壓增加。有一個 1.3 厘米的軟組織結節（綠色箭頭）和一些軟組織在以脂肪為主的腫塊內絞閤。中綫左側有實性結節（藍色箭頭）和脂肪組織（黃色箭頭）。軟組織的百分比估計為 10%。(五)大體上，腫塊邊界清晰，呈多結節狀。對腫塊進行切片顯示棕黃色至粉紅色、橡膠狀、分葉狀和閃閃發光的切割錶麵。（F）腫塊的蘇木精-伊紅 (HE) 染色切片顯示由具有擴大和深染細胞核的非典型梭形細胞（箭頭）組成的區域與成熟脂肪細胞的周圍邊緣（箭頭）之間的突然轉變。（原始放大倍數，×100）。

案例二

一名無既往病史的 48 歲男性因雙側耳痛和胸悶數日就診。他否認疲勞、體重變化、胸痛或呼吸睏難。患者有乳腺癌傢族史（母親），以及甲狀腺癌和腦膜瘤（姐妹）。體格檢查顯示左側胸部沒有呼吸音，胸部 X 綫片顯示左側胸部有“白帶”（圖 2A）。隨後的胸部 CT（圖 2B）和胸部 MRI 研究（圖 2C-2E ）顯示一個巨大的胸腔內，主要是脂肪腫塊，充滿左半胸，左肺、縱隔和左側膈肌的大部分受壓。

CT引導下的腫塊活檢顯示脂肪瘤，這被認為是取樣錯誤。隨後的腹部和盆腔 CT 分期顯示，原發性或轉移性疾病沒有額外的脂肪和軟組織腫塊，因此診斷為原發性縱隔脂肪肉瘤。進行瞭開胸和切除腫塊。

最終病理報告顯示一個大於 40cm 的分化良好的脂肪肉瘤（圖 2F ）。所有手術切緣均為陰性。患者接受瞭連續 CT 成像隨訪，未接受輔助放化療。脂肪肉瘤切除術後至少 4 年未發現疾病復發。

圖 2：一名患有原發性縱隔脂肪肉瘤的 48 歲男性（患者 2）的影像學和組織學檢查結果。(A)胸片顯示左胸上方有不透明（紅色箭頭）。 (乙)冠狀位胸部 CT 對比增強圖像顯示左半胸內有一個 30 × 18 厘米的主要含脂肪腫塊（紅色箭頭），伴有軟組織結節和內部血管分布，導緻壓迫性肺不張和縱隔結構右移，例如作為左心房 。軟組織的百分比估計為 20%。 (C-E)軸嚮胸部 MR 圖像顯示左半胸有一個大的、主要含脂肪的腫塊（紅色箭頭），在(C) T1 和(D)上均呈高信號 T2 加權圖像，並且在體積插值屏氣檢查中消散，帶有(E)脂肪飽和度圖像。腫塊內還有一個固體成分（藍色箭頭）。 (F)蘇木精-伊紅 (HE) 染色的腫塊切片顯示由大小不等的成熟脂肪細胞組成的腫瘤細胞片（箭頭）。（原始放大倍數，×100）。

案例三

一名 57 歲男性，既往無病史，因跌倒而齣現腰痛。作為創傷評估的一部分，胸片（圖 3A）顯示一個偶然的大縱隔腫塊，促使進一步調查。患者無癥狀，否認呼吸睏難和食欲或體重變化。患者有乳腺癌傢族史（父親）。胸部 CT 顯示前縱隔有一個 11 厘米大的腫塊（圖 3B，左），有兩個相鄰的縱隔淋巴結腫大（圖 3C ）。CT引導的腫塊活檢結果顯示為低級彆、高分化或去分化脂肪肉瘤，伴有明顯的粘液樣間質。

PET 掃描顯示腫塊（圖 3B，右）和兩個淋巴結（圖 3C ）中的低度攝取。患者接受瞭新輔助放射治療（總劑量，4500 cGy），沒有齣現並發癥。隨後的 PET/CT 掃描顯示放射治療有可測量的反應（腫塊從 11 厘米縮小到 10 厘米）並且沒有遠處轉移。進行胸骨正中切開術，切除前縱隔腫塊。

最終病理診斷為 10 cm 高分化或去分化脂肪肉瘤，具有粘液樣特徵（圖 3D ），無淋巴結受纍。所有手術切緣均為陰性。患者接受瞭連續 CT 成像隨訪，沒有接受額外的局部或全身治療。脂肪肉瘤切除術後至少 2 年未發現疾病復發。

圖 3：一名患有原發性縱隔脂肪肉瘤的 57 歲男性（患者 3）的影像學和組織學檢查結果。(A)胸片顯示左肺門上方有混濁（紅色箭頭）。 (乙)左圖：無對比增強的軸嚮胸部 CT 圖像顯示一個 11.2 × 7 厘米的大前縱隔腫塊（紅色箭頭）。右圖：軸位融閤 PET/CT 圖像顯示腫塊（紅色箭頭）中放射性示蹤劑的低級彆攝取（標準化攝取值 [SUV]，2.2）。軟組織的百分比估計為 10%。由於腫塊由脂肪和結締組織組成，因此腫塊的其他部分約為 0 HU，對脂肪高密度，對肌肉略微低密度。（C）左圖：未增強的軸嚮胸部 CT 圖像顯示兩個相鄰的離散擴大（2.3 × 1.5 cm 和 1.6 × 1.2 cm）縱隔淋巴結（綠色箭頭）。右圖：軸嚮融閤 PET/CT 圖像顯示兩個淋巴結（綠色箭頭）中放射性示蹤劑的低度攝取（SUV，1.8）。(D)腫塊的蘇木精-伊紅 (HE) 染色切片顯示低級彆梭形細胞和脂肪細胞（實綫箭頭），具有粘液樣基質（箭頭）和明顯的淋巴漿細胞浸潤（空心箭頭），沒有發現壞死區域。（原始放大倍數，×40）。

案例四

一名有吸煙史的 68 歲男性齣現肩袖撕裂。作為檢查的一部分，胸片顯示胸部左側偶然齣現混濁。他報告瞭輕微的呼吸睏難，但否認體重減輕或食欲改變。患者有乳腺癌傢族史（姐妹）。胸部 CT 顯示左側前縱隔較大腫塊（17.5 cm × 14 cm）（圖 4A）。腫塊經皮活檢結果提示脂肪瘤。患者接受瞭每年一次的胸部 MRI 監測。質量穩定 4 年（圖 4B），但隨後的胸部 MRI 顯示瞭一個新的異質區域（圖 4C）。

此外，胸部 CT 顯示脂肪團內有新的和明顯的軟組織成分（圖 4D），以及縱隔和右側氣管旁淋巴結腫大，這是與惡性腫瘤有關的特徵。PET/CT 顯示兩個結節和一個血管前淋巴結的低度攝取（標準化攝取值 [SUV]，2.1）。支氣管鏡引導下前縱隔腫塊細針抽吸活檢結果顯示分化良好的脂肪肉瘤（圖 4E ）) 免疫組化染色對小鼠雙分鍾 2 (MDM2)（圖 4F，頂部）和細胞周期蛋白依賴性激酶 4 (CDK4)（圖 4F 呈陽性， 底部）。沒有進行術前化療或放療。手術切除縱隔腫塊、左肺門腫塊和帶膈神經的左肺門淋巴結。

最終病理報告顯示一個 29 cm 的腫瘤，其組織學檢查結果與活檢相似，具有更突齣的去分化成分和粘液樣特徵。手術切緣不清楚，因為很難區分脂肪肉瘤和良性脂肪組織。因此，患者接受瞭輔助放射治療（總劑量，手術床 5940 cGy 和殘留病竈 540 cGy），並進行瞭連續 CT 成像隨訪。

圖 4：一名患有原發性縱隔脂肪肉瘤的 68 歲男性（患者 4）的影像學和組織學檢查結果。(A)未增強的冠狀胸部 CT 圖像顯示一個 18 × 14 厘米的大前縱隔脂肪腫塊（黃色箭頭）和一些軟組織成分（紅色箭頭）。(B)冠狀脂肪信號受限的 T1 加權 MR 圖像顯示脂肪塊（黃色箭頭）和一些軟組織成分（紅色箭頭），穩定 4 年。（C）冠狀脂肪信號受限的 T1 加權 MR 圖像顯示脂肪塊最上部的新異質性（紅色箭頭），不規則和細微強化。脂肪成分（黃色箭頭）沒有改變。(D)增強的軸嚮胸部 CT 圖像顯示脂肪腫塊（紅色箭頭）內有兩個新的軟組織密度結節，最大 4.8 厘米（藍色箭頭）。軟組織的百分比估計為 20%。 (五)前縱隔腫塊的蘇木精-伊紅 (HE) 染色切片顯示散在的脂肪細胞（箭頭）和嵌入縴維基質的非典型腫瘤梭形細胞（箭頭）（原始放大倍數，×100）。(F) 免疫組織化學染色顯示腫瘤細胞對小鼠雙分鍾 2 (MDM2) (上圖) 和細胞周期蛋白依賴性激酶 4 (CDK4) (下圖) 呈陽性。（原始放大倍數，×100）。

病例五

一名有吸煙史、肺鱗狀細胞癌和導管原位癌病史的 68 歲女性在作為肺癌監測的一部分進行的 CT 成像中偶然齣現縱隔腫塊。她沒有癥狀，否認咳嗽、聲音改變、呼吸睏難、咯血或盜汗。患者有不明癌癥（母親）和乳腺癌（女兒）傢族史。胸部 CT（圖 5A）顯示前縱隔囊性病變。隨後的胸部 MRI 顯示 3.1 cm 的前縱隔病竈並增強（圖 5B、5C)，關於轉移或原發性前縱隔惡性腫瘤。PET 顯示低級彆氟脫氧葡萄糖 (FDG) 親和力（圖 5D），無高代謝淋巴結病，無遠處高代謝轉移。CT引導的腫塊活檢結果顯示分化良好的脂肪肉瘤（圖5E ）。進行瞭右側視頻輔助胸腔鏡胸腺切除術。

最終病理報告顯示胸腺有 9 厘米高分化脂肪肉瘤。對該患者進行瞭一係列胸部 CT 成像隨訪，未接受全身或局部治療。脂肪肉瘤切除後至少 1 年未發現疾病復發。

圖 5：一名患有原發性縱隔脂肪肉瘤的 68 歲女性（患者 5）的影像學和組織學檢查結果。(A)增強的軸嚮胸部 CT 圖像顯示前上縱隔有一個 4.2 cm × 3.4 cm 的軟組織病變（紅色箭頭）。軟組織的百分比估計為 30%。(B)軸嚮和(C)冠狀位容積插值屏氣檢查 胸部脂肪飽和的 MR 圖像顯示一個增強的腫塊（紅色箭頭）――冠狀位比軸位窗口更好――在 T2 加權對比增強圖像上對脂肪呈高信號，涉及轉移或原發性前縱隔惡性腫瘤。(D)軸嚮融閤 PET/CT 圖像顯示腫塊中的低級彆（標準化攝取值，2.1）放射性示蹤劑攝取（紅色箭頭）。(五)腫塊的蘇木精-伊紅 (HE) 染色切片顯示有散在的多空泡脂肪母細胞的脂肪瘤（箭頭）。（原始放大倍數，×100）。

案例六

一名沒有既往病史的 44 歲女性因 1 年的咽喉腫塊史和 1.5 個月的吞咽睏難病史就診。患者否認食欲或體重有任何變化。患者有 Hürthle 細胞甲狀腺癌傢族史（母親）。患者接受瞭上消化道吞咽研究（圖 6A）和內窺鏡檢查（圖 6B ），分彆顯示頸部食管充盈缺損和 2.5 厘米圓形硬塊，分彆與惡性腫瘤有關。沒有進行術前橫斷麵成像。患者接受瞭左頸食管造口術並切除瞭腫瘤。

最終病理報告顯示食道去分化脂肪肉瘤（圖 6C-6E) 和偶然發現甲狀腺乳頭狀癌纍及頸部淋巴結。行甲狀腺全切除術，患者接受放射碘輔助治療。患者接受瞭內窺鏡檢查、CT掃描和頸部超聲檢查。至少 7 年未發現脂肪肉瘤或甲狀腺乳頭狀癌復發。

圖 6：一名患有原發性縱隔脂肪肉瘤的 44 歲女性（患者 6）的影像學和組織學檢查結果。(A)上消化道吞咽研究的 X 光片顯示頸部食管充盈缺損（紫色箭頭）。(B)內窺鏡檢查顯示頸部食道中有一個 2.5 厘米的圓形硬質腫塊。 (C-E)蘇木精-伊紅 (HE) 染色切片顯示質量由(C)惡性梭形細胞增殖（箭頭）（原始放大倍數，×100），（D）鼠雙分鍾 2 （MDM2）（原始放大倍數，×200）和（E）細胞周期蛋白依賴性激酶 4 （CDK4） （原始放大倍數，×200）。

討論

原發性縱隔脂肪肉瘤是一種間充質腫瘤，通常來源於縱隔中的脂肪細胞 ( 5 )。在疾病的早期階段，由於腫瘤的隱匿性，患者通常不會錶現齣任何明顯的臨床癥狀 ( 5 )。然而，較大的腫瘤可能對縱隔結構産生占位效應，例如氣管、肺組織、食道和靜脈迴流，分彆引起呼吸睏難、胸悶、吞咽睏難和上腔靜脈綜閤徵 ( 6 )。

根據世界衛生組織對胸部腫瘤的分類，脂肪肉瘤可分為高分化、去分化、多形性和粘液樣脂肪肉瘤四種亞型（1）。總體而言，高分化脂肪肉瘤（WDL）和去分化脂肪肉瘤（DDL）是最常見的亞型。然而，與軟組織對應物相比，多形性脂肪肉瘤在縱隔中更為常見（7）。此外，已經描述瞭源自胸腺的脂肪肉瘤（胸腺脂肪肉瘤）（8）。在顯微鏡下，WDL 的特徵是看起來成熟的脂肪細胞增殖，脂肪細胞和基質成分均存在核異型性。DDL 通常源自先前存在的 WDL，其區域顯示進展為高級非脂肪性肉瘤成分 ( 8 )。粘液樣脂肪肉瘤是由小、星狀或圓形細胞組成，在豐富的粘液樣基質中嵌入可變的小脂肪母細胞，而多形性脂肪肉瘤是由奇異的脂肪母細胞和多核小花型巨細胞組成的高級肉瘤（9）。原發性縱隔脂肪肉瘤的一個有趣特徵是它通常包含粘液樣區域，在組織學檢查中類似於粘液樣脂肪肉瘤 ( 7 )。然而，它們可以根據分子譜相互區分。WDL 和 DDL 攜帶MDM2和CDK4細胞周期癌基因的擴增，蛋白質過錶達，可通過切除腫瘤的免疫組織化學染色檢測 ( 3 )。

另一方麵，粘液樣脂肪肉瘤對 MDM2和CDK4呈陰性放大。相反，它們通常攜帶 DNA 損傷誘導轉錄物 3 (DDIT3)基因重排，導緻 DDIT3 融閤在肉瘤（或 FUS）或 DDIT3 尤文肉瘤斷點區域 1（或 EWSR1）雜閤蛋白中 ( 7 )。除瞭對MDM2擴增呈陰性外，沒有發現任何獨特的分子標誌物來幫助診斷多形性脂肪肉瘤 ( 9 )。

大多數原發性縱隔脂肪肉瘤是在胸部影像學檢查中偶然發現的。典型的胸片檢查結果通常是非特異性的，錶現為正常縱隔結構邊界缺失（剪影徵）和縱隔增寬並伴有軟組織腫塊 ( 10 , 11 )。這在我們的案例係列中得到瞭重現。CT 提供瞭更多關於腫塊的形態學信息。CT 成像發現是由脂肪組織和非脂肪組織成分組成的異質腫塊，衰減在 -65 和 -120 HU 之間變化。使用靜脈內造影劑可以增強實體組織成分（12）。與 CT 圖像一樣，縱隔脂肪肉瘤的 MR 圖像通常具有不均勻的外觀，並顯示軟組織釓增強的內部區域。這些病變中的病竈內脂肪組織在 T1 和 T2 加權圖像上具有高信號強度，在脂肪抑製圖像上信號強度降低 ( 13 )。有時可能需要心髒門控，例如心電圖門控，因為病變靠近心髒，以盡量減少搏動僞影 ( 14）。提示高級彆惡性腫瘤的影像學特徵是大病竈（>10 cm），存在厚的內部分隔（>2 mm），結節和/或球狀非脂肪腫塊樣區域，以及脂肪百分比降低（

PET/CT 和 PET/MRI 均不常規用於評估縱隔和/或胸壁惡性腫瘤，因為許多原發性和繼發性腫瘤顯示 FDG 攝取增加 ( 15 )。然而，它們可用於疾病分期、評估治療反應和檢測復發性疾病 ( 15 )。例如，Macpherson 等人 ( 17 ) 估計 PET/CT 相對於 MRI 和 CT 的總體潛在益處為 21%，特彆是在軟組織高級肉瘤的“升級”方麵。鑒於腫瘤邊緣經常受到炎癥和水腫的影響，PET/MRI 可以比單獨的對比增強 MRI 更準確地描繪它們，以減少過度治療導緻的發病率。18 )。此外，全身 PET/CT 或 PET/MRI 可用於檢測傳統 CT 和 MR 圖像上看不到的淋巴結病或隱匿性非肺部疾病（骨骼、肌肉和內髒部位的轉移部位） （17、18）。最後，使用 FDG PET 獲得的治療前脂肪肉瘤腫瘤最大 SUV (SUV max ) 為 3.6，這錶明早期局部復發或轉移的發展風險很高 ( 19 )。鑒於全身成像的潛在益處，需要更多的研究來描述 PET/CT 或 PET/MRI 在原發性縱隔脂肪肉瘤中的確切作用。

由於縱隔脂肪和軟組織腫塊的鑒彆診斷非常廣泛，因此放射科醫師瞭解這些腫塊的影像學特徵差異以做齣正確診斷非常重要。縱隔脂肪病變的鑒彆診斷包括脂肪瘤、脂肪肉瘤、生殖細胞腫瘤、胸腺脂肪瘤、胸腺脂肪肉瘤和脂肪母細胞瘤 ( 20 )。脂肪瘤似乎具有均勻的脂肪衰減 ( 12 )。生殖細胞腫瘤，如畸胎瘤，可以通過其囊性外觀和包含液體、脂肪、鈣化或牙齒來與其他縱隔腫瘤區分開來（20）。區分胸腺脂肪瘤和脂肪肉瘤可能具有挑戰性。胸腺脂肪瘤是包裹性腫瘤，包含肉眼可見的脂肪和胸腺組織鏈，傾嚮於符閤相鄰的解剖結構並且是非侵入性的，而脂肪肉瘤通常在縱隔結構之間隱匿並展開 ( 16 )。胸腺脂肪肉瘤在圖像上與胸腺脂肪瘤非常相似，但組織學分析顯示除瞭胸腺組織和成熟脂肪組織外還散布著脂肪母細胞，如在胸腺脂肪瘤中（21）。脂肪母細胞瘤可以通過查看臨床信息來識彆，因為 90% 的病例是在 3 歲以下的兒童中診斷齣來的 ( 22 )。隨著原發性縱隔脂肪肉瘤的級彆越來越高，脂肪量減少，在影像學上可能難以與其他類型的縱隔軟組織腫瘤區分開來 ( 12 )。然而，縱隔分隔的使用可以幫助放射科醫生對軟組織腫塊進行閤理的鑒彆診斷（23)：在前房發現的腫塊包括胸腺瘤、血管瘤或淋巴瘤；在中間隔室發現的包括甲狀腺癌；在後隔室中發現的包括神經縴維瘤和神經母細胞瘤 ( 13 )。

雖然許多縱隔腫塊可以通過其臨床和影像學特徵進行可靠診斷，但通過核心針或手術活檢獲取組織可以提供更明確的診斷 ( 11 )。 活檢軌跡播種存在理論上的風險，但活檢軌跡播種導緻軟組織腫瘤局部復發的真實發生率在文獻中受到質疑 ( 24 )。Petranovic 等人 ( 25 ) 在 52 名患者中發現 CT 引導下經皮經胸穿刺活檢診斷前縱隔腫塊時未發現腫瘤種植。Van Houdt 等人 ( 26) 發現 498 例腹膜後肉瘤有或無核心活檢的患者的局部復發率沒有顯著差異（66% 為脂肪肉瘤）。因此，一些作者認為預處理活檢的好處超過瞭針道播種的潛在風險（27）。

無論任何亞型，原發性縱隔脂肪肉瘤的治療都是完整的手術整塊切除，切緣陰性（3）。小的原發性縱隔脂肪肉瘤可以通過電視胸腔鏡或機器人輔助胸腔鏡切除，但較大的腫瘤通常需要開放式方法，例如胸骨切開術、開胸術或蛤殼或半蛤殼切口 （2）。在 WDL 的情況下，顯微鏡下陰性邊緣可能難以在病理學上確認，這可能在形態上與成熟的脂肪組織無法區分。由於原發性縱隔脂肪肉瘤很少見，放射治療和輔助化療的作用尚不清楚（28）。一些作者建議使用放射治療，每劑 40 至 60 Gy 或更多，應保留用於復發性疾病或不完全切除 ( 3 , 14 , 29）。盡管人們認為化療通常對脂肪肉瘤無效，但使用異環磷酰胺和多柔比星可能對高級彆腫瘤有效 ( 14 )。

據報道，原發性縱隔脂肪肉瘤的復發率從 10% 到 50% 不等，但在初次切除後復發可能會延遲多年 ( 3 , 30 )。脂肪肉瘤最常見的轉移部位是肺、肝、軟組織、骨和腦 ( 31 )。因此，腫瘤切除後的密切隨訪――每 3 個月進行一次基礎血液檢查的體格檢查，每 6 個月進行一次頸部和胸部 MRI，每年進行一次 PET/CT， 至少 5 年，這些對於確保早期發現腫瘤至關重要。

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