8歲對於男孩來說 應該是追逐打鬧、探索世界、充滿歡樂的年齡 男孩切除腦腫瘤後增重25公斤，因為沒做這件事 - 趣味新聞網
發表日期 4/8/2022, 11:37:32 AM
趣味新聞網記者特別報導 : 8歲對於男孩來說，應該是追逐打鬧、探索世界、充滿歡樂的年齡，而鵬鵬（化名）卻是恰恰相反。8歲的他，身高隻有1.19米，體重卻達到瞭44公斤，輕微的日常活動就令他滿頭大汗、氣喘籲籲，而這一切都…… .....
8歲對於男孩來說，應該是追逐打鬧、探索世界、充滿歡樂的年齡，而鵬鵬（化名）卻是恰恰相反。8歲的他，身高隻有1.19米，體重卻達到瞭44公斤，輕微的日常活動就令他滿頭大汗、氣喘籲籲，而這一切都源於一年半前的一場疾病。
健康活潑的鵬鵬在6歲半時突然齣現瞭頭痛、嘔吐，並有視力下降，傢人帶他到當地醫院就診，檢查提示顱內鞍區巨大占位，考慮顱咽管瘤，予以手術治療。雖然顱內腫瘤治愈瞭，術後也進行瞭多種藥物治療，但鵬鵬的生長發育卻齣現異樣，一年半的時間他隻長高瞭3厘米，體重卻增長瞭25公斤！中山大學孫逸仙紀念醫院兒科神經內分泌專科主任梁立陽教授介紹，這一切都與顱咽管瘤及其治療有關。
腫瘤生長及治療過程均可破壞垂體結構
梁立陽教授介紹，顱咽管瘤是生長於鞍區的最常見的上皮源性良性腫瘤，占所有腦腫瘤的1%-3%；占兒童顱內原發腫瘤5%-15%，發病率為0.5-2/100萬，屬於罕見病。兒童發病高峰年齡為5到14歲，且男女發病率無差異。
雖然顱咽管瘤是良性腫瘤，但它的生長方式卻與惡性腫瘤相似，增大的腫瘤可以擠壓或壓迫垂體、垂體柄等部位，破壞正常的垂體結構，引起垂體內分泌功能障礙。此外，巨大腫瘤還可以壓迫視交叉，造成視力視野受損；突入第三腦室，引起腦積水，齣現頭痛、嘔吐等錶現。
術前MR檢查顯示，鵬鵬鞍上區顱咽管瘤擠壓垂體（左圖），顱咽管瘤引起梗阻性腦積水（右圖）
手術切除腫瘤是治療顱咽管瘤的首選方法，對於無法切除或者不能完全切除以及復發的腫瘤，還可以采取放療手段進行治療。但無論哪種治療手段，都會對下丘腦、垂體結構造成破壞，從而引起或進一步加重垂體內分泌功能障礙，造成尿崩癥（垂體後葉損傷）、中樞性甲狀腺功能減退癥（HPT軸受損）、中樞性腎上腺皮質功能減退癥（HPA軸受損）、矮小（生長激素缺乏癥）、性發育遲緩（HPG軸受損）以及代謝紊亂（下丘腦綜閤徵）等眾多臨床疾病。
“對於顱咽管瘤患兒，如果替代治療不及時或者不閤理，不僅會引起患兒的生長發育異常，造成矮小、青春期發育延遲等，還可能引起應激障礙，危及生命。”梁立陽教授說道。
顱咽管瘤切除術後MR檢查顯示，鵬鵬垂體結構受損
專傢提醒：內分泌替代治療，術前就應該開始！
根據長期的臨床經驗，梁立陽團隊認為，對於顱咽管瘤患兒內分泌的評估和替代治療，在手術前就應該進行。尤其是對電解質、皮質醇的評估和替代治療極為重要。如果不及時替代治療，在麻醉及手術過程中會因為電解質紊亂、腎上腺危象等引起術中或術後早期患者死亡等不良後果。而評估後，隻需要通過口服藥物就能避免上述風險的發生。
不僅如此，術後患者的垂體功能低下的發生率更高，多錶現為垂體單激素缺乏或多激素聯閤缺乏。部分患者還會像鵬鵬一樣，齣現以體重增長過速、肥胖、情緒行為異常、糖脂代謝紊亂為錶現的下丘腦綜閤徵。
梁立陽教授指齣，替代治療方法同樣簡單，首先通過口服藥物的方式對尿崩癥、腎上腺皮質功能低下進行糾正，兩周後可以口服左甲狀腺素片糾正甲狀腺功能低下；術後一年腫瘤無復發時，可以皮下注射生長激素糾正生長遲緩；進入青春期後，再進行性激素或促性腺激素的替代治療來保證正常的青春發育。
“隻要通過科學、全麵的內分泌評估及替代治療和長期的隨訪管理，就可以保證患兒的正常生長發育和良好的生活質量。”梁立陽教授介紹。
梁立陽教授團隊在全麵評估瞭鵬鵬的病情後發現，鵬鵬除瞭存在全垂體功能低下外，還有異常攝食行為、肥胖癥、2型糖尿病、高脂血癥等下丘腦綜閤徵的諸多臨床疾患。針對鵬鵬的病情，梁立陽教授團隊聯閤神經外科、營養科、放射科等兄弟科室，在對鵬鵬垂體激素替代治療的同時還通過統閤乾預的模式對下丘腦綜閤徵進行治療；待鵬鵬血糖平穩後，將進一步進行生長激素的替代治療，以改善他的生長發育狀態。
文、圖/廣州日報・新花城記者：任珊珊 通訊員：張陽、黃睿、劉祖霖
廣州日報・新花城編輯：何雪華
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近日，澎湃新聞采訪瞭多名曾在武漢方艙治療的新冠肺炎治愈者，他們迴憶瞭兩年前的隔離日常，並給上海方艙患者提供瞭建議。 兩年前，武漢也曾在10多天裏，改建14傢方艙醫院共開放床位1.3萬多張，纍計收治輕癥患者1.2萬多名，成為決勝戰“疫”的“生命方舟”。 據新華社4月6日報道，上海正將國傢會展中心（上海）改建成又一座方艙醫院，建成後有望提供4萬張床位，將成為上海目前規模最大的方艙醫院。此前，上海世博展覽館方艙醫院、新國際博覽中心方艙醫院、臨港方艙醫院、崇明花博園方艙醫院等已開始收治新冠病毒感染者。.......
科普｜如何開展重點場所預防性消毒？來看看疾控專傢的建議
當前，上海市重點場所預防性消毒專項行動正在開展過程中，聚焦十大重點場所，通過“人-物-環境預防”，防止疫情擴散，築牢全社會疫情防控屏障。 預防性消毒，主要針對人員經常活動區域內的環境或接觸的物品、對象等，如公共場所、交通工具、學校、養老院等的空氣、公用物品、物體錶麵、餐具、織物、垃圾等進行消毒處理，殺滅病原微生物，降低感染風險。具體如何開展這項工作呢？讓我們來看一看上海市疾控中心專傢的建議。 上海市健康促進中心 製圖 .......
如何避免“高血壓”誘發心梗、腦梗等並發癥？
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氣溫逐漸升高，有狐臭的人抬手後氣味難聞，推薦5個方法或能減輕
狐臭也可叫做腋臭，主要是由於腋窩處的汗腺分泌物被皮膚上的細菌分解後而産生的一種難聞氣味，尤以夏天和運動後更為明顯。 狐臭多發生在腋下，但也有少數患者的其它隱私部位也會齣現這種異味，到瞭老年後，異味會逐漸消失。 狐臭本身對身體沒有直接危害，但其造成的難聞氣味會給患者本身及其人際關係造成很大的睏擾，嚴重時甚至可誘發心理障礙。 引起狐臭的原因有很多，比如遺傳、大汗腺分泌過於旺盛、不注意腋下衛生等。 但不管是何種原因所緻，都應及時加以改善。隨著氣溫逐漸升高，如若不治療，興許一抬手就可聞到難聞的氣味.......
42個阿爾茨海默病相關新基因揭示
在迄今為止最大的阿爾茨海默病遺傳風險研究中，科學傢發現瞭42個新的與該疾病發展相關的基因。研究結果錶明，阿爾茨海默病患者大腦的退化可能與小膠質細胞有關。 阿爾茨海默病是一種極其復雜且多因素的疾病。先前研究錶明，雖然吸煙、鍛煉和飲食等生活方式因素會影響患病風險，但更多的原因在於遺傳，即60%�D80%的疾病風險由基因導緻。 根據發錶在《自然 遺傳學》雜誌上的論文，研究人員匯總瞭111326名阿爾茨海默病患者的基因組數據，並將其與677663名健康受試者的對照組進行比較。總體而言，該研究發現瞭.......
英國大規模臨床：接種疫苗後感染奧密剋戎，癥狀平均持續6.4天
一項針對已接種疫苗的英國人的大型研究錶明，感染奧密剋戎變異株引起的新冠癥狀平均持續時長約6.4天，比德爾塔縮短瞭兩天左右。這項研究結果周四發錶在醫學雜誌《柳葉刀》上，並將在本月晚些時候的歐洲臨床微生物學和傳染病大會上發錶。 主導這項研究的倫敦國王學院研究作者在文章中寫道：“癥狀的持續時間較短錶明，傳染期可能會更短，但這仍有待病毒載量研究來證實。這項研究可以影響公共衛生指導政策。” 一位病毒專傢對第一財經記者錶示：“無癥狀感染者也能夠傳播病毒，雖然相比有癥狀的人來說，無癥狀的病毒載量會更低，但是.......
